0,05-0,5 IU/ml (5%-50%)
Ringan
0,01-0,05 IU/ml (1%-5%)
Sedang
<0,01 IU/ml (<1%)
Berat
Sebagai catatan, pada orang normal, jumlah faktor pembekuan darah sebesar 1 IU/ml.
Saat proses pembekuan darah, terdapat 13 faktor yang menyebabkan darah dapat membeku. Berikut 13 faktor tersebut.
- Faktor I (fibrinogen). Berfungsi sebagai komponen penting dalam protein plasma hasil dari sintesis dalam hati dan diubah menjadi fibrin. Kekurangan fibrinogen dapat mengakibatkan masalah seperti afibrinogenemia atau hypofibrinogenemia.
- Faktor II (protrombin). Berfungsi sebagai protein plasma dan akan dikonversi menjadi bentuk yang aktif berupa trombin (faktor IIa) melalui pembelahan dengan aktivasi faktor X (Xa). Kekurangan protrombin dapat mengakibatkan hypoprothrombinemia.
- Faktor III (tromboplastin). Berfungsi sebagai aktivasi faktor VII untuk membentuk trombin
- Faktor IV(kalsium). Fungsinya digunakan disemua proses pembekuan darah
- Faktor V (Proakselerin, faktor labil, globulin akselator). Berfungsi sebagai sistem intrinsik dan ekstrinsik dan juga sebagai katalisis pembelahan protrombin trombin yang aktif. Kekurangan faktor Proakselerin dapat mengakibatkan parahemofilia.
- Faktor VI. Faktor ini sudah tidak dipakai lagi karena fungsinya sama seperti faktor V
- Faktor VII (prokonvertin, faktor stabil). Berfungsi sebagai sistem intrinsik.
- Faktor VIII (Faktor antihemofilia/AHF, faktor antihemofilia A, globulin antihemofilia/ AHG). Berfungsi sebagai sistem ekstrinsik.
- Faktor IX (komponen tromboplastik plasma (PTC), faktor antihemofilia B). Berfungsi sebagai sistem ekstrinsik.
- Faktor X (faktor stuart-power). Berfungsi sebagai sistem intrinstik dan ekstrinsik.
- Faktor XI (Anteseden tromboplastin plasma, faktor antihemofilia C). Berfungsi sebagai sistem intrinsik.
- Faktor XII(Faktor hageman). Berfungsi sebagai sistem intrinsik.
- Faktor XIII(Faktor stabilisasi fibrin). Berfungsi sebagai penghubung silang filamen fibril.
Pada orang yang terkena hemofilia, faktor VIII, IX, dan XI tidak berfungsi dalam proses pembekuan darah, sehingga proses pembekuan darah tidak dapat berjalan dengan baik. Ibaratkan seperti gedung. Jika sebuah gedung dibangun dengan indah dan megah, namun tidak mempunyai pondasi yang kokoh atau bahkan tidak mempunyai pondasi, maka gedung tersebut tidak dapat berdiri dengan tegak, bahkan dapat roboh sewaktu-waktu.
Adapun proses pembekuan darah, yaitu sebagai berikut :
- Ketika terjadi luka, trombosit (keping darah) bersentuhan dengan permukaan luka yang kasar, lalu pecah.
- Trombosit yang pecah mengeluarkan tromboplastin (trombokinase)
- Trombokinase bersama-sama dengan ion Ca2+ dan vitamin K mengubah protombin menjadi trombin
- Trombin akan mengubah fibrinogen menjadi benang-benang fibrin. Benang-benang fibrin inilah yang menghalangi darah supaya tidak memancar keluar dan prelahan-lahan menutup luka.
Lalu, apakah orang yang terkena hemofilia dapat disembuhkan? Jika bisa disembuhkan, bagaimana caranya? Apakah bisa sembuh total?
Berdasarkan sumber-sumber yang Penulis baca mengenai hemofilia, Penulis menyimpulkan bahwa hemofilia tidak bisa disembuhkan, karena hemofilia merupakan penyakit seumur hidup, sehingga sulit disembuhkan. Meskipun terdapat berbagai terapi dan obat-obatan untuk meredam hemofilia, hal tersebut tidak dapat menyembuhkan hemofilia secara sempurna, hanya menguatkan sistem peredaran darah supaya tidak mudah terluka. Penulis ingin mengatakan bahwa terapi tersebut tidak sia-sia, namun hanya memberi sedikit dampak baik bagi penderita hemofilia. Setidaknya, terapi tersebut berguna. Di Indonesia, terapi untuk hemofilia masih jarang ditemui, karena hanya sedikit kasus hemofilia yang dijumpai. Terapi hemofilia lebih banyak dikembangkan di luar negeri, terutama di Amerika Serikat.
Dewasa ini, metode terapi penggantian faktor pembekuan darah lebih diminati dan banyak digunakan oleh penderita hemofilia dalam usaha menyembuhkan penyakit mereka. Metode ini dilakukan dengan cara menyuntikkan protein faktor pembekuan darah yang hilang dalam darah kedalam pembuluh balik (vena) orang tersebut. Lalu, protein tersebut mengalir dalam darah dan mampu berfungsi dalam proses pembekuan darah, menggantikan faktor pembekuan darah yang hilang.
Terdapat dua jenis protein pengganti faktor pembekuan darah, dilihat dari asalnya, yaitu :
- Produk Beras Plasma, ini adalah faktor konsentrat yang dibuat dari darah manusia. Darah mengandung plasma, yang mengandung protein, antibodi, albumin dan faktor pembekuan. Produk turunan plasma dibuat dengan plasma darah yang disumbangkan yang disaring dengan hati-hati. Selama proses pembuatan, protein yang diekstrak dari plasma melalui serangkaian prosedur sterilisasi ekstensif untuk menghilangkan virus dan kontaminan lainnya, sehingga aman dan tidak terjadi efek samping apapun.
- Konsentrat Faktor Rekombinan, produk ini diproduksi menggunakan sel hamster. Para peneliti menyuntikkan sel hamster dengan gen faktor sehingga sejumlah besar protein faktor dapat diproduksi. Karena protein diekstraksi dari sel hewan, mereka tidak mengandung virus manusia. Beberapa faktor produk konsentrat distabilkan dengan menggunakan albumin manusia, sementara yang lain distabilkan menggunakan sukrosa. Meskipun berasal dari sel hewan, protein jenis ini mampu beradaptasi dengan keadaan tubuh manusia, sehingga kecil kemungkinan terjadi masalah dalam proses pembekuan darah.
Selain metode terapi penggantian faktor pembekuan darah, masih banyak metode terapi hemofilia, misalnya dengan memberikan hormon desmopressan. Terapi jenis ini mampu membantu tubuh untuk memperbaiki produksi faktor pembekuan darah. Terapi jenis tersebut hanya berlaku pada penderita hemofilia A. Sedangkan bagi penderita hemofilia B, dapat diberikan donor faktor pembeku, seperti yang sudah dijelaskan diatas, yang diambil dari hasil pengolahan darahnya sendiri.
Bagi penderita hemofilia C, pasien diberikan terapi dengan menggunakan infus plasma. Terapi jenis ini sifatnya lebih ringan dari jenis terapi yang lain, karena kasus hemofilia C memang jarang ditemui.
