[caption caption="Selamat Hari Hemofilia Sedunia 2016 (wfh.org)"][/caption]Bagaimana perasaanmu ketika keran air rusak? Padahal airnya terus mengalir. Sedikit panik dan berusaha mencari sumbat untuk menghentikan aliran air tersebut kemudian langsung menghubungi tukang air. Bagaimana kalau kejadian tersebut pada tubuh manusia? Pada seseorang yang mengalami luka namun darahnya tidak kunjung berhenti mengalir.
Ketika acara sunatan massal tau mau cabut gigi, salah satu pertanyaan yang penting disampaikan adalah “Saat Anda luka, apakah darahnya cepat berhenti?” “Pernahkah mengalami perdarahan yang lambat berhenti?” Kenapa penting menanyakan hal tersebut? Pada manusia yang normal, ketika terjadi perdarahan (kebocoran pembuluh darah) maka tubuh melakukan reaksi menghentikan perdarahan tersebut yang disebut dengan hemostasis. Proses tersebut berlangsung cepat namun tetap tergantung pada luas luka, kedalaman luka dan pembuluh darah yang bocor.
Ketika terjadi perdarahan pada pasien hemofilia, tanpa adanya penanganan yang cepat dan tepat akan menyebabkan bahaya bagi penderitanya. Darah yang terus mengalir tanpa bisa dihentikan akan menyebabkan perdarahan akut yang selanjutnya mengganggu hemodinamik (kestabilan peredaran darah). Jika perdarahan tersebut terjadi di ruang tertutup seperti sendi, akan menyebabkan kecacatan sendi yang harus ditanggung dia seumur hidup. Sehingga di hari hemofilia sedunia, penulis mencoba mengajak pembaca untuk lebih mengetahui tentang hemofilia, kenapa terus berdarah, dan bagaimana menghentikannya dengan ulasan yang ringan dan mudah dipahami. Semoga dengan tulisan ini kita lebih tahu dan menghargai saudara kita penderita hemofilia.
Bagaimana Perdarahan Bisa Berhenti?
Ketika terjadi kebocoran/trauma pembuluh darah, tubuh melakukan suatu respons cepat untuk menghentikan perdarahan yang disebut dengan hemostasis. Dalam ilmu kedokteran, komponen yang penting untuk proses menghentikan perdarahan tersebut adalah pembuluh darahnya sendiri, trombosit, dan faktor pembekuan darah. Sebenarnya ada 2 komponen lagi, yaitu pencegah pembekuan darah dan fibrinolisis, namun dalam ulasan kali ini tidak penulis bahas.
Saat terjadi perdarahan, respons pertama proses menghentikan perdarahan adalahkontraksi (mengecilkan) pembuluh darah yang bocor tersebut. Logikanya adalah seperti kita mengecilkan aliran air yang deras menggunakan keran, maka mengecilkan pembuluh darah adalah usaha pertama tubuh supaya darah yang keluar menjadi lebih sedikit. Ketika aliran darah menjadi lebih lambat, saat itulah trombosit saling menempel untuk membentuk sumbat trombosit yang disebut juga dengan agregasi trombosit. Sampai di sini, proses menghentikan perdarahannya disebut dengan hemostasis primer. Karena proses ini adalah proses pertama kali sebelum proses selanjutnya.
[caption caption="Proses penghentian perdarahan primer dengan kontraksi pembuluh darah dilanjutkan sumbat trombosit (slideplayer.com/slide/5686548/)"]
Dalam bahasa sederhana, hemostasis sekunder akan membentuk suatufibrin yang menggantikan sumbat trombosit. Sumbat trombosit yang bersifat rapuh digantikan fibrin yang bersifat kuat sampai nanti terbentuk hemostasis tersier (ketiga), yaitu menutupnya luka oleh epitel secara utuh. Sumbatan oleh fibrin ini disebut dengan sumbat hemostasis.
Namun, proses terbentuknya fibrin tersebut melalui proses yang cukup rumit melalui faktor pembekuan darah yang disebut dengan kaskade koagulasi. Untuk lebih jelaskan bisa dilihat pada gambar di bawah ini.
[caption caption="Fibrin yang menggantikan sumbat trombosit sehingga sumbatan menjadi lebih kuat dan stabil (slideplayer.com/slide/5686548/)"]
[caption caption="Proses kaskade koagulasi yang melibatkan banyak faktor dengan tujuan akhir membentuk Fibrin yang stabil (coagadex.com)"]
Kenapa Perdarahan pada Hemofilia Sulit Berhenti?
Jika pembahasan di atas tidak kita mengulas proses hemostasis pada orang normal, maka hal tersebut tidak berlaku pada penderita hemofilia.
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan salah satu faktor pembekuan darah (kaskade koagulasi) yang diturunkan terkait kromosom X. Jika melihat dari penjelasan tadi, pembaca dapat menyimpulkan bahwa permasalah hemofilia terjadi pada hemostasis sekunder. Hemofili sendiri terbagi menjadi hemofilia A, B, dan C. Namun, kejadian yang paling sering adalah hemofilian A dan B. Hemofilia A terjadi karena kurangnya faktor 8 di kaskade koagulasi pada tubuhnya, sedangkan hemofilia B terjadi karena kurangnya faktor 9 di kaskade koagulasi. Agar lebih jelasnya mari kita lihat sekali lagi gambar kaskade perdarahan di bawah ini.
[caption caption="Kekurangan Faktor yang ada pada pasien hemofilia (coagadex.com dengan modifikasi sendiri)"]
[caption caption="Ilustrasi perdarahan pada hemofilia (image.slidesharecdn.com/askepanakhemofiliaida)"]
Jika terjadi perdarahan pada pasien hemofilia, wajib hukumnya dibawa ke rumah sakit untuk menghentikan perdarahan. Namun, sebagai masyarakat umum, ada tindakan pertama yang harus dilakukan agar perdarahan paling tidak bisa dikurangi untuk mencegah kemungkinan fatal.
Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi, dilakukan tindakan pertama yang disebut RICE, singakatan dari rest (istirahat), ice (dikompres dengan es/air dingin), compression (dibebat tekan pada luka) dan elevation (meninggikan posisi luka di atas jantung). Sebenarnya tindakan ini mirip dengan hemostasis primer karena bertujuan untuk memperlambat perdarahan melalui mekanisme mengecilkan pembuluh darah sehingga diharapkan terjadi agregasi trombosit/sumbat trombosit.
[caption caption="Tindakan RICE pada Hemofilia (jurnalbidandiah.blogspot.com)"]
Komplikasi dari hemofilia memiliki akibat yang serius. Jika terjadi perdarahan dalam di rongga perut atau di otak dapat mengancam jiwa. Jika perdarahan di luar dan tidak berhenti, akan menyebabkan perdarahan akut yang juga mengancam jiwa. Terdapat juga komplikasi yang menyebabkan kecacatan apabila perdarahan terjadi di rongga sendi yang tertutup.
Rongga sendi seyogyanya adalah rongga untuk mencegah terjadinya gesekan dan mempermudah gerakan antar tulang. Jika terjadi perdarahan, akan terjadi peningkatan tekanan di rongga tersebut oleh desakan darah yang akhirnya menyebabkan kerusakan sendi sehingga gerakan antartulang menjadi terganggu bahkan sampai tidak bisa digerakkan sama sekali.
Perdarahan di rongga sendi atau disebut dengan hemarthrosis adalah komplikasi yang paling sering ditemukan hampir 85% pada penderita hemofilia. Sendi yang terkena berturut-turut paling sering adalah sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pergelangan tangan.
[caption caption="Hemarthrosis pada sendi lutut kiri (studyblue.com)"]
Obat Hemofilia Sangat Mahal
Seperti dijabarkan di atas tadi bahwa hemofilia terjadi karena adanya kekurangan faktor 8 atau faktor 9, pengobatannya pun ketika terjadi perdarahan harus secepatnya diberikan faktor 8 atau faktor 9 tersebut dengan tujuan membentuk fibrin sehingga terjadi sumbatan hemostasis yang stabil.
Di Indonesia memang sudah tersedia obat tersebut dalam bentuk injeksi (obat suntik), namun harganya masih sangat mahal.
Harga faktor 8 menurut farmasi-id.com dengan merk Koate-DVI vial injeksi Rp. 1.395.000 (250 UI), Rp. 2.790.000 (500 UI) dan Rp. 5.310.000 (1000 UI). Sedangkan harga faktor 9 dengan merek Nonafact vial injeksi Rp 4.795.000 (500 UI). Sebagai contoh, misalnya seorang laki-laki berat badan 50 kg terjadi perdarahan, maka dia perlu faktor 8 atau 9 misalnya 3000 UI per 12 atau 24 jam selama 5 hari, jika menggunakan injeksi faktor 8 atau 9 dengan dosis 500 UI/vial maka dia perlu 6 vial untuk disuntikkan per 12 atau 24 jam. Jika penderita adalah Hemofilia A dengan faktor 8 bearti dia memerlukan Rp. 16.740.000 per kali suntik per 12 atau 24 jam selama 5 hari, sedangkan jika penderita adalah Hemofilia B dengan faktor 9 berarti dia memelukan Rp. 28.770.000 per kali suntik per 24 jam.
Sedangkan pada pasien hemofilia tanpa perdarahan, tetap harus diberikan suntikan faktor 8 atau 9 setiap minggunya untuk terapi pemeliharaan untuk mencegah sewaktu-waktu kalau dia menderita luka maka tidak akan terjadi perdarahan. Jika dianggap tiap minggu dia perlu suntikan faktor 8 atau 9 sebesar 3000 UI, maka tinggal dihitung saja biaya dia per bulan dan sifatnya seumur hidup.
[caption caption="Faktor 8 (Koate-DVI) dan Faktor 9 (Nonafact) sebagai obat Hemofili dengan harga yang masih mahal (farmasi-id.com)"]
Penutup
Mengutip Ketua Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI), Prof. Djajiman Gatot memprediksi jumlah penderita hemofilia di Indonesia sudah menembus 20 ribu orang. Angka kejadian hemofilia di negara-negara berkembang memiliki rasio 1:10.000 (data tahun 2012). Kemungkinan penderita hemofilia telah meninggal sebelum terdiagnosis. Misalnya, ketika seseorang sunat atau pendarahan terus-menerus saat operasi lalu meninggal.
Penanganan hemofilia di Indonesia saat ini telah lebih baik dibandingkan 20 tahun lalu, dimana jumlah pasien dewasa yang mengidap hemofilia tidak sampai 10 orang. Saat ini jumlah pasien hemofilia pada golongan dewasa telah meningkat yang mencapai 77 orang. Anak-anak yang menderita hemofilia bisa tumbuh dewasa secara normal bila kondisinya dikelola dengan baik melalui pengobatan dan penanganan yang tepat ditambah dengan dukungan keluarga. Pasien dan keluarga perlu mendapat pengetahuan yang mendalam agar mereka memahami bagaimana menghadapi penyakit ini.
Penulis berharap, setelah membaca ulasan ini masyarakat dapat terbuka pemikirannya bagaimana hemofilia dan bagaimana dana yang diperlukan agak penderita tetap survive seperti individu normal lainnya. Banyak cara yang sudah dilakukan termasuk adanya yayasan hemofilia di Indonesia yang merupakan wadah untuk membantu mereka yang membutuhkan.
Selama Hari Hemofilia Sedunia, sejawatku dan saudaraku, marilah kita bersama untuk lebih peka terhadap mereka yang juga saudara kita.
Salam sehat,
dr. Meldy Muzada Elfa
