Kenapa Perdarahan pada Hemofilia Sulit Berhenti?
Jika pembahasan di atas tidak kita mengulas proses hemostasis pada orang normal, maka hal tersebut tidak berlaku pada penderita hemofilia.
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan salah satu faktor pembekuan darah (kaskade koagulasi) yang diturunkan terkait kromosom X. Jika melihat dari penjelasan tadi, pembaca dapat menyimpulkan bahwa permasalah hemofilia terjadi pada hemostasis sekunder. Hemofili sendiri terbagi menjadi hemofilia A, B, dan C. Namun, kejadian yang paling sering adalah hemofilian A dan B. Hemofilia A terjadi karena kurangnya faktor 8 di kaskade koagulasi pada tubuhnya, sedangkan hemofilia B terjadi karena kurangnya faktor 9 di kaskade koagulasi. Agar lebih jelasnya mari kita lihat sekali lagi gambar kaskade perdarahan di bawah ini.
[caption caption="Kekurangan Faktor yang ada pada pasien hemofilia (coagadex.com dengan modifikasi sendiri)"]
[caption caption="Ilustrasi perdarahan pada hemofilia (image.slidesharecdn.com/askepanakhemofiliaida)"]
Jika terjadi perdarahan pada pasien hemofilia, wajib hukumnya dibawa ke rumah sakit untuk menghentikan perdarahan. Namun, sebagai masyarakat umum, ada tindakan pertama yang harus dilakukan agar perdarahan paling tidak bisa dikurangi untuk mencegah kemungkinan fatal.
Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi, dilakukan tindakan pertama yang disebut RICE, singakatan dari rest (istirahat), ice (dikompres dengan es/air dingin), compression (dibebat tekan pada luka) dan elevation (meninggikan posisi luka di atas jantung). Sebenarnya tindakan ini mirip dengan hemostasis primer karena bertujuan untuk memperlambat perdarahan melalui mekanisme mengecilkan pembuluh darah sehingga diharapkan terjadi agregasi trombosit/sumbat trombosit.
[caption caption="Tindakan RICE pada Hemofilia (jurnalbidandiah.blogspot.com)"]
Komplikasi dari hemofilia memiliki akibat yang serius. Jika terjadi perdarahan dalam di rongga perut atau di otak dapat mengancam jiwa. Jika perdarahan di luar dan tidak berhenti, akan menyebabkan perdarahan akut yang juga mengancam jiwa. Terdapat juga komplikasi yang menyebabkan kecacatan apabila perdarahan terjadi di rongga sendi yang tertutup.
Rongga sendi seyogyanya adalah rongga untuk mencegah terjadinya gesekan dan mempermudah gerakan antar tulang. Jika terjadi perdarahan, akan terjadi peningkatan tekanan di rongga tersebut oleh desakan darah yang akhirnya menyebabkan kerusakan sendi sehingga gerakan antartulang menjadi terganggu bahkan sampai tidak bisa digerakkan sama sekali.
Perdarahan di rongga sendi atau disebut dengan hemarthrosis adalah komplikasi yang paling sering ditemukan hampir 85% pada penderita hemofilia. Sendi yang terkena berturut-turut paling sering adalah sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pergelangan tangan.
