Dapatkah Penyandang Hemofilia Sembuh?

Dan bagaimanakah perdarahan pada penderita hemofilia dapat berhenti? Ketika terjadi kebocoran pembuluh darah, tubuh kita pasti refleks untuk mencari cara menghentikan perdarahan itu, biasanya disebut hemostasis. Dan yang terpenting untuk mengeheentikan perdarahan ini adala pembuluh darahnya sendiri, trombosit, dan faktor pembekuan darah.

Saat pertama kali mengalami perdarahan itu respons menghentikan perdarahan adalah dengan mengecilkan pembuluh darah yang bocor atau biasa disebut kontraksi. Maksud penulis ialah, jika Anda membuka kran air dan ternyata yang mengalir sangat deras, lalu spontan Anda akan mengecilkan aliran air yang deras menggunakan kran. Maka dariitu mengecilkan pembuluh darah adalah cara pertama supaya darah yang keluar sedikit. Maka aliran darah menjadi lambat, dan disaat itu juga trombosit menempel membentuk sumbat trombosit yang biasa disebut dengan agregasi trombosit. Pada tahap ini biasa disebuth dengn proses hemostasis primer

hemostasis-primer-5712f8f8937a6166048b4570-5a191a3f42fdd33c557a0ef2.jpg

Proses penghentian perdarahan primer dengan kontraksi pembuluh darah dilanjutkan sumbat trombosit (slideplayer.com/slide/5686548)

 

Sumbat trombosit sangat rentan dengsn kerapuhan. Maka dari itu ada hemostasis sekunder yang akan membentuk fibrin yang bersifat kuat sebagai pengganti sumbat trombosit.  Pembentukan fibrin tersebut tidaklah mudah lhoyaitu memalu faktor pembekuan darah / kaskade koagulasi.

hemostasis-sekunder-571304cc937a6124056550b3-5a191a5642fdd3370c5e5262.jpg

Proses kaskade koagulasi seperti pada  gambar di atas ini memiliki tujuan akhir yaitu membentuk fibrin yang stabil.

kaskade-koagulasi-571307dc29b0bd2a058d941b-5a191ab0da14f9084935f642.png

Mari kita cermati gambar diatas. Penderita hemofilia A dan hemofilia B terjadi kekurangan faktor yang menyebabkan tidak akan terbentuk fibrin. Jika tidak terbentuk fibrinnya, sumbat trombosit  yang bersifat rapuh tidak bisa digantikan oleh fibrin. Sehingga kemungkinannya adalah penderita perdarahan terus menerus.

perdarahan-hemofilia-57130c94937a6127056550c3-5a191aa5da14f905ff2b0c02.jpg

                Gambar diatas merupakan perdarahan pada penderita hemofilia.

Gejala utama hemofilia adalah perdarahan yang sulit berhenti atau berlangsung lebih lama, termasuk mimisan, otot, gusi, atau sendi. Tingkat keparahan perdarahan tergantung dari jumlah faktor pembeku dalam darah.

Pada hemofilia ringan, jumlah faktor pembekuan berkisar antara 5-50%. Gejala berupa perdarahan berkepanjangan baru muncul saat penderita mengalami luka atau pasca prosedur medis, seperti operasi. Gejala ringan meliputi beberapa memar pada kulit yang berukuran besar, memar berlebihan setelah terbentur, sendi bengkak dan nyeri karena disebabkan perdarahan internal, tiba-tiba mimisan.

Pada hemofilia sedang, jumlah faktor pembekuan berkisar antara 1-5%. Gejala yang dapat muncul meliputi, kulit mudah memar, perdarahan di area sekitar sendi. kesemutan dan nyeri ringan pada lutut, siku dan pergelangan kaki.