Terdapat tiga alasan untuk memilih tranfusi-tinggi:
Mengoreksi keadaan anemia, dan memastikan bahwa jaringan tubuh memperoleh jumlah oksigen yang cukup
Mengistirahatkan sumsum tulang sehingga tulang-tulang berkembang secara normal dan menjadi kuat, dan wajah berpenampakan normal
Memperlambat, atau mencegah, pembesaran ukuran limpa sehingga mencegah hipersplenisme
Splenektomi (Splenectomy)
Ketika limpa menjadi terlalu aktif dan mulai menghancurkan sel-sel darah merah, transfusi menjadi semakin dan terus semakin kurang efektif. Kemudian menjadi perlu suatu pembedahan untuk mengangkat limpa tersebut. Operasi ini disebut splenektomi.
Perawatan Desferal
Setiap 400 ml darah yang ditranfusikan mengandung sekitar 200 mg zat besi. Di Amerika serikat, Sel-sel darah merah yang telah dipisahkan dari darah (Pack red cells, disingkat PRC) mengandung 200 mg untuk setiap 200-250 ml PRC.
Zat-zat besi ini tak bisa dikeluarkan dari darah karena merupakan bagian dari haemoglobin, yang diperlukan tubuh. Dengan kemampuannya sendiri, tubuh hanya dapat mengeluarkan sedikit jumlah zat besi, sehingga jika kita mendapat tranfusi secara teratur, zat besi berangsur-angsur menumpuk dalam tubuh kita. Zat besi ini tersimpan dalam organ tertentu, khususnya pada hati, jantung, dan kelenjar endokrin.
Tubuh kita dapat menyimpan banyak zat besi dengan aman, namun pada akhirnya zat besi itu dapat merusak organ-organ tempat penyimpanannya.
Beruntung terdapat obat yang dapat mengambil zat besi tersebut, dan membawanya keluar dari tubuh dalam tinja dan air seni. Pada saat ini, Satu satunya yang digunakan secara teratur adalah desferrioxamine, yang disebut “Desferal”.
Selain desferal terdapat pula pengobatan oral yaitu Deferipron/Ferriprox® dalam bentuk kaplet dan sirup serta DEFERASIROKS/EXJADE® yang berbentuk kaplet mudah larut.
Jika kita menggunakan desferal secara teratur, kita dapat menurunkan jumlah zat besi dalam tubuh sampai ke tingkat yang aman. Satu miligram adalah seperseribu gram. Satu gram adalah seperseribu kilogram, jadi satu miligram adalah sepersejuta kilogram. Itu tidak banyak, namun dapat bertambah terus dengan waktu!
Apa yang terjadi jika thalasemia mayor tidak dirawat?
Kondisi anemianya menjadi semakin buruk, pertumbuhan si anak berhenti sama sekali, dan limpanya terus bertambah besar, sehingga perutnya menjadi sangat besar.
Oleh karena itu, sumsum tulang (jaringan pembentuk sel darah merah) memperbanyak diri di dalam tulang. Akan tetapi usahanya untuk membuat lebih dan lebih banyak sel darah merah adalah sia-sia. Sel sel darah merah yang dibuatnya tidak berisi haemoglobin yang cukup, dan kebanyakan hanya mati tanpa pernah sempat keluar dari sumsum tulang.
Bagaimanapun juga, usaha sumsum tulang memperbanyak diri tersebut membuat tulang menjadi lemah dan merubah bentuknya (Colley Face). Tulang pipi dan tulang dahi mulai menonjol dan wajah si anak menjadi suatu wajah yang khas, sedemikian sehingga orang dapat melihat dari jauh bahwa ada sesuatu yang salah.
Pekerjaan limpa yang normal adalah untuk menghancurkan sel darah merah yang tua di dalam peredarannya, tetapi dengan berlalunya waktu, limpa itu mulai untuk menghancurkan sel darah merah muda juga, dan akhirnya limpa itu menghancurkan sel darah putih dan sel darah pembeku.
Keadaan ini disebut "hypersplenism". Jadi pada akhirnya limpa itu membuat sakitnya si anak menjadi lebih parah.
Penderita thalasemia yang terawat baik cukup berbeda dari yang tidak terawat.
Dengan terawat baik maka tak terdapat anemia, pertumbuhan normal, wajah dan tulang terlihat normal.
Meskipun demikian, dapat terjadi komplikasi yang disebabkan tumpukan zat besi, atau karena infeksi yang dilewatkan dalam tranfusi darah.
Merupakan hal yang mungkin virus-virus masuk dalam tubuh bersama sama dengan darah dan itu membuat kita sakit. Khususnya, dengan cara ini, mungkin kita mendapat hepatitis, yang merupakan penyakit peradangan hati.
Juga memungkinkan virus AIDS ditularkan melalui tranfusi, namun hal ini sangat tipis kemungkinannya karena semua pendonor darah terlebih dahulu diuji terhadap AIDS. Orang-orang yang ditemukan membawa sifat atau pernah terinfeksi sebelumnya tidak diperbolehkan menjadi pendonor darah.
Apa yang seharusnya dilakukan sekarang?
Ingatlah bahwa thalasemia itu seumur hidup. Oleh karena itu, kita perlu memandang ke depan dan merencanakan perawatan si anak dengan penuh hati-hati, supaya mendapatkan hasil yang terbaik dalam jangka panjang.
Jadi simpanlah catatan perawatan anakmu dengan baik dan hati-hati. Jika kamu ingin menyimpan catatanmu sendiri, gunakanlah buku catatan medis yang disediakan untuk para orang tua dan penderita thalasemia.
