Mohon tunggu...
wahyu asih setyowati
wahyu asih setyowati Mohon Tunggu... guru bimbingan belajar -

Selanjutnya

Tutup

Healthy

Tentang Thalasemia

26 Februari 2016   02:54 Diperbarui: 2 Maret 2016   04:45 231
+
Laporkan Konten
Laporkan Akun
Kompasiana adalah platform blog. Konten ini menjadi tanggung jawab bloger dan tidak mewakili pandangan redaksi Kompas.

Pada umumnya thalasemia adalah berat (severe), dan orang yang memilikinya memerlukan transfusi darah yang teratur untuk mempertahankan hidup. Ini disebut Thalasemia Mayor.


Nama lain dari thalasemia mayor adalah:
Anemia Colley
b-thalassaemia major
Homozigot b-thalassaemia
Homozigot thalassaemia
Anemia Mediterania

 

Bagaimana pertama kali thalasemia mayor menunjukkan tandanya?
Selama kehamilan, thalasemia mayor tidak mempengaruhi si janin. Hal ini terjadi karena janin mempunyai susunan haemoglobin yang khusus, disebut haemoglobin janin (“feotal haemoglobin”, disingkat HbF). 
Anak-anak dan orang dewasa mempunyai susunan haemoglobin yang lain disebut haemoglobin dewasa (“adult haemoglobin”, disingkat HbA). Ketika si bayi lahir, sebagian besar haemoglobinnya masih berbentuk Hb janin (HbF), tetapi selama enam bulan pertama kehidupannya, Hb jenis itu secara berangsur digantikan posisinya oleh haemoglobin dewasa (HbA). 
Masalah pada thalasemia adalah si anak tak dapat membuat haemoglobin dewasa yang cukup. Oleh karena itu anak dengan thalasemia mayor berada dalam kondisi baik saat kelahiran, umumnya menjadi sakit sebelum mereka berumur 2 tahun. Mereka umumnya menjadi cukup anemik. Tingkat Hb mereka umumnya kurang dari 55% (8 g/dl). Sehingga mereka menjadi pucat, tidak tumbuh sebaik yang seharusnya, dan sering kali mempunyai limpa besar. 
Jumlah bulan yang dapat dilewati sebelum si anak menjadi sakit dapat berbeda cukup banyak dari kasus ke kasus. Hal ini terjadi karena thalasemia dapat disebabkan oleh beberapa cacat yang berbeda di dalam haemoglobin gennya. 
Meskipun demikian, hampir semua anak dengan b-thalassaemia yang berat menjadi sakit sebelum berumur 4 tahun, dan memerlukan transfusi darah.


Bagaimana kita merawat thalasemia mayor?
Sekarang terdapat dua cara perawatan yang mungkin ditempuh:

Perawatan tradisional
Pencangkokan sumsum tulang (Bone Marrow Transplantation/BMT)
Jenis perawatan yang dapat ditempuh di Indonesia adalah jenis perawatan tradisional dan akan terus berkembang sampai menuju ke tahap penyembuhan, bukan lagi BMT, tetapi menggunakan metode sumber untuk sel-sel baru yang akhir-akhir ini dikenal dengan istilah "stem cell" (masih dalam proses).
Untuk perawatan tradisional ini terdiri dari (1) tranfusi darah, terkadang (2) pengangkatan limpa (splenektomi), dan (3) perawatan Desferal. 


Tranfusi Darah
Untuk lebih tepatnya, perawatan ini bukanlah tranfusi darah, tetapi tranfusi sel-sel darah merah. Penderita thalasemia hanya kekurangan sel darah merah, mereka dapat membuat komponen darah yang lain dengan cukup normal.
Tranfusi darah harus dirancang untuk memelihara tingkat Hb si anak dalam cakupan yang normal.

Si anak menjadi sakit karena tingkat Hbnya yang rendah. Jadi jelas agar si anak menjadi baik tingkat Hbnya haruslah normal.

Tingkat Hb normal untuk wanita dan anak anak adalah 77-100% (11-14 g/dl). Jadi penderita thalasemia seharusnya di tranfusi ketika tingkat Haemoglobinnya sekitar 70% (10 g/dl), dan seharusnya dinaikkan ke sekitar 100% (14 g/dl). Untuk melakukan ini pada awalnya diperlukan pemberian tranfusi sekitar 4 minggu sekali.

Hingga saat ini, beberapa dokter menyarankan tranfusi pada tingkat Hb 42% (6 g/dl) dan hanya menaikkan Hbnya ke sekitar 70% (10 g/dl). Keadaan ini disebut “skema tranfusi-rendah” karena tingkat Hb pasien tidak pernah masuk dalam cakupan normal.

Bagaimanapun juga, skema ini tidak memelihara si anak menjadi kuat. Mereka tidak tumbuh sebaik anak yang lain, mereka biasanya mendapat limpa dan hati yang besar, dan mereka dapat memperoleh masalah lain seperti kelainan bentuk tulang, atau tulang rapuh yang mudah patah.
Sedikit anak pada skema tranfusi-rendah hidup cukup lama untuk tumbuh. Skema tranfusi-tinggi yang disarankan disini menghindari kebanyakan dari masalah masalah tersebut dan telah digunakan selama bertahun-tahun di negara negara barat.

HALAMAN :
  1. 1
  2. 2
  3. 3
  4. 4
Mohon tunggu...

Lihat Konten Healthy Selengkapnya
Lihat Healthy Selengkapnya
Beri Komentar
Berkomentarlah secara bijaksana dan bertanggung jawab. Komentar sepenuhnya menjadi tanggung jawab komentator seperti diatur dalam UU ITE

Belum ada komentar. Jadilah yang pertama untuk memberikan komentar!
LAPORKAN KONTEN
Alasan
Laporkan Konten
Laporkan Akun