![[Surat Pembaca] Pemotongan Saldo Gopay yang Tidak Diinginkan](https://assets-a1.kompasiana.com/statics/2019_kompasiana/desktop/images/headline-blank-vsmall.jpg?t=t&v=100&x=100&info=meta_related)
Kita semua pasti pernah terluka dan mengeluarkan darah. Tetapi, luka yang kita alami dapat tertutup dengan sendirinya sehingga tidak terus menerus mengeluarkan darah. Luka tersebut dapat tertutup karena adanya mekanisme pembekuan darah di dalam tubuh. Namun tidak semua orang memiliki mekanisme pembekuan darah yang normal. Ada penyakit yang dapat menyebabkan darah menjadi sulit untuk membeku, yaitu hemofilia.
Apa sebenarnya hemofilia?
Hemofilia adalah penyakit yang menyebabkan darah menjadi tidak bisa membeku secara normal. Hemofilia bukanlah penyakit menular yang disebabkan oleh bakteri ataupun virus. Penyakit ini merupakan penyakit keturunan yang diturunkan oleh ibu. Oleh karena itu hemofilia tidak dapat di hindari.Â
Hemofilia lebih sering menyerang laki-laki karena hemofilia diwariskan melalui mutasi genetik pada kromosom X dari ibu. Orang-orang yang terlahir dengan hemofilia kekurangan faktor pembekuan darah. Faktor pembekuan darah adalah suatu protein yang membuat darah dapat membeku. Akibat dari kekurangan faktor pembekuan adalah pembekuan darah tidak berlangsung seperti pada umumnya dan membutuhkan waktu yang lebih lama dari biasanya.
Di tinjau dari kekurangan faktor pembekuan darahnya, hemofilia dapat dibedakan menjadi 3 jenis, yaitu jenis A, B dan C.
Hemofilia jenis A adalah hemofilia yang paling banyak di jumpai. Menurut National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), setidaknya ada 80% penderita hemofilia yang menderita hemofilia jenis A. Hemofilia jenis A disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII. Berikutnya adalah hemofilia jenis B, yaitu hemofilia yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan IX. Dan yang terakhir, hemofilia jenis C. Hemofilia jenis C merupakan hemofilia yang gejalanya ringan dibanding dengan jenis A dan B. Hemofilia jenis C disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan XI.
Lalu apakah hemofilia bisa disembuhkan? Pengobatan macam apa yang bisa dilakukan untuk penderita hemofilia?
Pada artikel kali ini saya akan membahas mengenai hemofilia dapat disembuhkan atau tidak. Â Pertama, hemofilia adalah penyakit yang tidak bisa dianggap remeh. Hal ini terbukti dengan data yang menunjukkan bahwa hemofilia merupakan salah satu penyakit yang menyumbang cukup banyak angka kematian.Â
Menurut Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI) jumlah penderita hemofilia di Indonesia sudah mencapai 20 ribu orang. Dengan jumlah penderita yang banyak, tentunya hemofilia turut menyumbang angka kematian di Indonesia. Parahnya, banyak penderita yang tidak mengetahui jika dirinya adalah penderita hemofilia. Hal ini sangat membahayakan karena pendarahan yang tidak berhenti dengan normal akan mengancam keselamatan jiwa.
Berdasarkan tingkat keparahannya, hemofilia dapat dibagi menjadi 3, yaitu ringan, sedang dan berat. Pada tingkat ringan, jumlah faktor pembekuan ada sekitar 5-50%. Hemofilia tingkat ringan biasanya akan diketahui saat penderita mengalami luka. Pada tingkat sedang, jumlah faktor pembekuan adalah 1-5%. Penderita hemofilia tingkat sedang akan mudah memar dan rentan mengalami pendarahan sendi. Terakhir hemofilia tingkat berat, jumlah faktor pembekuan yang ada pada tubuh penderita tidak mencapai 1%. Pada tingkat ini penderita akan mudah sekali mengalami pendarahan tanpa sebab yang jelas.
Gejala dari hemofilia ada beberapa macam, yaitu pendarahan yang sulit berhenti, kulit mudah memar, kesemutan dan nyeri ringan pada lutut, siku dan pergelangan kaki. Bahkan untuk hemofilia dengan tingkat yang berat, seperti yang telah disampaikan sebelumnya, penderita dapat mengalami pendarahan secara spontan tanpa ada luka sebelumnya.
Hemofilia adalah penyakit bawaan dari orangtua atau turunan gen dari orangtua. Anak mewarisi dua kromosom, satu dari ayah dan yang satunya lagi dari ibu. Baik laki-laki maupun perempuan memiliki dua kromosom. Laki-laki memiliki kromosom Y dan kromosom X, sedangkan perempuan memiliki dua kromosom X. Laki-laki memiliki kromosom Y yang berasal dari ayah dan kromosom X yang berasal dari ibu. Perempuan memiliki dua kromosom X yang masing-masing berasal dari ayah dan ibu.
Sebagai catatan, sangat jarang terjadi hemofilia pada perempuan karena biasanya perempuan hanya menjadi pembawa gen hemofilia melalui kromosom X. Perempuan yang memiliki gen hemofilia di salah satu kromosom X-nya tidak akan menderita penyakit hemofilia, hal ini disebabkan karena kromosom X satunya lagi dapat mencukupi pembentukan faktor pembekuan darah.
Lalu bagaimana cara hemofilia diturunkan kepada anak melalui kromosom X ibu?
Ketiga, anak laki-laki tidak akan mewarisi  gen hemofilia karena kromosom X yang diwarisi dari ibu adalah kromosom yang tidak mengandung gen hemofilia. Dan kemungkinan yang terakhir, anak laki-laki menjadi penderita hemofilia karena mewarisi kromosom X ibu yang mengandung gen hemofilia.
Kemudian bagaimana jika sang ayah yang menjadi penderita hemofilia dan ibu bukan seorang pembawa gen hemofilia?
Kemungkinan ketiga dan keempat juga sama, yaitu anak laki-laki mereka tidak akan terkena hemofilia. Hal ini terjadi karena anak laki-laki mewarisi kromosom Y dari ayah dan kromosom X yang berasal dari ibu, dan perlu diingat bahwa gen hemofilia hanya terdapat di kromosom X. Sedangkan sang ibu bukanlah pembawa gen hemofilia sehingga tidak mungkin anak tersebut menderita hemofilia.
Hemofilia, seperti yang telah saya jelaskan, merupakan penyakit keturunan. Penyakit keturunan adalah penyakit yang sangat sulit untuk disembuhkan daripada penyakit yang disebabkan oleh bakteri atau virus. Oleh karena itu, menurut saya hemofilia tidak dapat disembuhkan. Disembuhkan yang saya maksud adalah sembuh total dari penyakit hemofilia.
Meskipun tidak dapat disembuhkan, dapat dilakukan perawatan secara rutin untuk hasil jangka pendek. Perawatan dapat dilakukan dengan memberikan faktor pembekuan yang sesuai dengan jenis hemofilia yang diderita. Menyinggung soal faktor pembekuan, sebenarnya ada beberapa macam, yaitu :
- Faktor I (fibrinogen). Fungsi sebagai komponen penting dalam protein plasma hasil dari sintesis dalam hati dan diubah menjadi fibrin.
- Faktor II (protrombin). Fungsi sebagai protein plasma dan akan dikonversi menjadi bentuk yang aktif berupa trombin (faktor IIa) melalui pembelahan dengan aktivasi faktor X (Xa).
- Faktor III (tromboplastin). Fungsi sebagai aktivasi faktor VII untuk membentuk trombin
- Faktor IV (kalsium). Fungsinya digunakan disemua proses pembekuan darah
- Faktor V (Proakselerin, faktor labil, globulin akselator). Fungsi sebagai sistem intrinsik dan ekstrinsik dan juga sebagai katalisis pembelahan protrombin trombin yang aktif. Kekurangan faktor Proakselerin dapat mengakibatkan parahemophilia.
- Faktor VI. Faktor ini sudah tidak dipakai lagi karena fungsinya sama seperti faktor V
- Faktor VII (prokonvertin, faktor stabil). Fungsi sebagai sistem intrinsik.
- Faktor VIII (Faktor antihemofilia/AHF, faktor antihemofilia A, globulin antihemofilia/ AHG). Fungsi sebagai sistem ekstrinsik.
- Faktor IX (komponen tromboplastik plasma (PTC), faktor antihemofilia B). Fungsi sebagai sistem ekstrinsik.
- Faktor X (faktor stuart-power). Fungsi sebagai sistem intrinstik dan ekstrinsik.
- Faktor XI (Anteseden tromboplastin plasma, faktor antihemofilia C). Fungsi sebagai sistem intrinsik.
- Faktor XII (Faktor hageman). Fungsi sebagai sistem intrinsik.
- Faktor XIII (Faktor stabilisasi fibrin). Fungsi sebagai penghubung silang filamen fibril.
Penderita hemofilia jenis A disuntik dengan faktor VIII, penderita jenis B disuntik dengan faktor IX. Hal ini cukup efektif untuk tindakan pencegahan, mengingat penderita hemofilia dapat mengalami pendarahan hebat meskipun hanya dari luka kecil. Namun tindakan ini tidak akan menghilangkan penyakit hemofilia dari si penderita, melainkan hanya untuk berjaga-jaga dari kemungkinan pendarahan yang lebih buruk.
Namun ada tantangan tersendiri dari tindakan pemberian faktor pembekuan darah. Isunya, ada sebagian kecil penderita yang justru menjadi resisten terhadap faktor pembekuan dari luar. Tubuh penderita hemofilia yang telah disuntik faktor pembekuan malah mengembangkan antibodi untuk menolak faktor pembekuan yang diberikan. Sehingga pemberian faktor pembekuan menjadi tidak efektif.
Selain dengan pemberian faktor pembekuan, masih ada cara yang lain. Salah satunya adalah terapi gen. Teknik medis yang satu ini masih terbilang baru dan belum bisa digunakan untuk umum. Terapi gen masih dalam tahap penelitian. Teknologi medis yang ada saat ini untuk mengobati penyakit yang berhubungan dengan gen memang masih belum memadai.
Cara yang ada saat ini untuk benar-benar mengobati hemofilia adalah dengan transplantasi hati. Sayangnya, resiko dan masalah yang akan ditimbulkan dari transplantasi hati dapat lebih besar dari hemofilia itu sendiri. Untuk melakukan transplantasi hati tidaklah mudah, dimulai dari pengecekan apakah orang tersebut dapat menjalani transplantasi atau tidak. Lalu pencarian donor hati yang sangat sulit dan prosedur transplantasi yang tidak mudah. Sebaiknya penderita hemofilia tidak serta merta ingin melakukan transplantasi hati karena dapat menimbulkan resiko yang lebih berbahaya.
Bagi keluarga yang telah memiliki riwayat hemofilia,sebaiknya melakukan pengecekan apakah anak mewarisi hemofilia atau tidak. Pemeriksaan dapat dilakukan sebelum kehamilan, selama masa kehamilan dan setelah kelahiran.
Pemeriksaan sebelum kehamilan dilakukan dengan memeriksa sampel darah atau jaringan pasangan untuk mendeteksi ada atau tidaknya perubahan yang mengarah pada hemofilia
Pemeriksaan selama masa kehamilan dilakukan dengan metode Chorionic Villus Sampling (CVS) atau amniosentesis. Tes CVS biasanya dilakukan ketika kehamilan memasuki usia 11-14 minggu sedangkan tes amniosentesis dilakukan di usia 15-20 minggu. Namun pemeriksaan selama kehamilan memiliki resiko keguguran janin atau lahir prematur. Lebih baik pertimbangkan dengan matang sebelum melakukan pemeriksaan ini.
Pemeriksaan pasca kelahiran dilakukan dengan tes faktor-faktor pembekuan darah. Dan biasanya sampel diambil dari tali pusar.
Kesimpulan yang bisa didapat adalah hemofilia tidak dapat dihilangkan karena merupakan penyakit warisan dari gen orangtua. Hemofilia hanya bisa dijaga agar tidak menimbulkan efek yang lebih parah lagi. Apalagi hemofilia dapat menimbulkan komplikasi seperti kerusakan sendi, anemia, hematuria, pendarahan dalam otak dan pendarahan pada sistem pencernaan.
Penderita hemofilia harus ekstra hati-hati dalam menjaga tubuhnya agar tidak mengalami pendarahan. Hal ini harus dilakukan karena pendarahan pada penderita hemofilia membutuhkan waktu yang lebih lama untuk dihentikan. Analoginya, penderita hemofilia adalah keran air yang mengalami kebocoran. Keran yang mengalami kebocoran tidak dapat dikontrol laju airnya sehingga dapat merugikan, sama halnya seperti hemofilia. Darah tidak dapat membeku secara normal dan darah yang keluar akan jadi lebih banyak dari biasanya. Hal ini sangat merugikan si penderita karena akan mengganggu aktivitasnya dan pada tingkat yang parah dapat mengancam keselamatannya.
Sebaiknya penderita hemofilia menghindari aktivitas yang membutuhkan kontak fisik agar meminimalisir terjadinya pendarahan. Kedua, jagalah kesehatan gigi dan gusi, karena jika gigi rusak dan harus dicabut maka akan menimbulkan pendarahan. Ketiga, jangan mengkonsumsi obat-obatan yang justru membuat darah menjadi encer. Selain itu hindari penggunaan aspirin dan ibuprofen untuk menghilangkan rasa sakit ringan dan menurunkan demam karena dapat memperburuk pendarahan. Terakhir, tetaplah berolahraga secara rutin, tetapi cukup dengan olahraga ringan yang tidak membutuhkan kontak fisik.
Dengan penanganan yang tepat penderita hemofilia dapat hidup seperti orang normal. Jadi jangan berkecil hati dalam menjalani hidup ini karena masih banyak yang dapat dilakukan oleh penderita hemofilia sekalipun. Semoga suatu saat nanti akan ditemukan suatu cara yang dapat menyembuhkan hemofilia.
Sumber :
https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hemophilia/causes
https://gakken-idn.id/articles/pengobatan-terbaru-bagi-penderita-hemofilia
https://www.k24klik.com/blog/apotekonline/mengenal-hemofilia-penyakit-yang-tidak-dapat-disembuhkan/
https://www.deherba.com/apa-sebenarnya-penyakit-hemofilia-itu.html
http://www.generasibiologi.com/2016/10/13-faktor-mekanisme-pembekuan-darah.html
http://www.alodokter.com/hemofilia
https://www.klinikherbaldunia.com/komplikasi-penyakit-hemofilia/
https://www.motherandbaby.co.id/article/2015/4/9/3789/Waspadai-Gejala-Hemofilia-Pada-Anak
http://www.alodokter.com/ketahui-tahap-tahap-prosedur-transplantasi-hati
Â
