Penyakit Kongenital Atresia Ani

Baca lebih lengkap informasinya di sini:

Penyakit kongenital atresia ani

Definisi Atresia Ani

Atresia ani atau yang sering disebut sebagai malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital yang menunjukan keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna. Kelainan ini sebagai akibat dari abnormalitas perkembangan embriologi anus, rektum dan traktus urogenital, dimana septum tidak membagi membran kloaka secara sempurna. Kelainan atresia ani dapat berupa kelainan tunggal ataupun bersama dengan kelainan kongenital lainnya yang dikenal dengan istilah VACTREL (vertebral, anal, cardiac, tracheooesophageal, renal, dan limb).

Insidensi Atresia Ani

Atresia ani terjadi pada 1 dari 4000 - 5000 kelahiran baru. Frekuensi pada anak laki-laki lebih tinggi dibanding perempuan. Pada anak laki-laki dapat terjadi fistula rekto-uretra, sedang pada perempuan dapat terjadi fistula rekto-vestibular. Atresia ani tanpa fistula terjadi hanya 5% dari seluruh kejadian atresia ani.

Klasifikasi Atresia Ani

Klasifikasi yang sekarang digunakan adalah klasifikasi menurut Pena yang membagi anorektal menjadi dua, yaitu kelainan letak tinggi dan letak rendah. Disebut kelainan letak rendah apabila jarak akhiran rektum dan kulit kurang dari 1 cm, sedangkan kelainan letak tinggi apabila jarak akhiran rektum dan kulit lebih dari 1 cm.

Kelainan lain yang berhubungan

Sebagian besar bayi dengan atresia ani memiliki satu atau lebih kelainan yang mempengaruhi sistim organ yang lain antara lain :

• Fistula Tracheo-esophageal.
• Atresia duodenal.
• Undescended testis.
• Hypospadia.
• Down syndrome.
• Refluk Vesicoureteral.
• VACTERL

Diagnosis Atresia Ani

Anamnesa dan pemeriksaan fisik merupakan hal yang sangat penting dalam menegakan atresia ani. Bayi ditempatkan dalam posisi litotomi dengan pencahayaan yang cukup, dilakukan penelusuran lubang anus dengan menggunakan termometer, pipa sonde ukuran 5 F, spekulum nasal atau probe duktus lakrimalis. Pada bayi laki-laki dilakukan penelusuran dari anal dimple ke medial sampai ke arah penis. Sedangkan pada perempuan dilakukan penelusuran dari lubang di perineum ke arah vestibulum.

Pada bayi laki -- laki, bila fistula terdapat di perineum menandakan suatu fistula rectoperineal, sedangkan bila urine bercampur meconium berarti fistula rectovesica atau rectourethra yang dapat dibedakan dengan memasukkan kateter. Pada bayi perempuan, fistula di genitalia menandakan suatu fistula rectovagina atau fistula rectovestibular. Sedangkan jika fistula didapatkan di perineum, maka disebut fistula rectoperineum.

Apabila masih ada keraguan dilakukan pemeriksaan radiologis yaitu berupa foto knee-chest position. Apabila dari hasil foto rontgen akhiran rektum kurang dari 1 cm dari kulit berarti letak rendah dan apabila akhiran rektum lebih dari 1 cm berarti atresia ani letak tinggi.

Penatalaksanaan Atresia Ani

Inspeksi perineum harus dilakukan untuk mengetahui tipe malformasi anorektal. Hal yang harus diingat adalah tidak boleh memutuskan operasi kolostomi atau operasi definitif sebelum bayi berusia 24 jam.

Sebelum operasi harus memberikan inform consent kedua orang tua mengenai penyakit bayinya. Menjaga trias stabilitas bayi yang meliputi suhu, asam basa, dan elektrolit. Bila memungkinkan bayi dirawat di ruang khusus neonatus. Dilakukan puasa 4-6 jam sebelum tindakan. Diberikan cairan sesuai kebutuhan bayi. Antibiotik preoperasi diberikan secara rutin.

Tindakan kolostomi merupakan upaya dekompresi, diversi dan sebagai proteksi terhadap kemungkinan terjadinya obstruksi usus. Kolostomi dilakukan pada atresia ani tanpa fistula letak tinggi, fistula rectourethra, dan fistula rectovesica. Sedangkan pada fistula rectovestibular, kolostomi atau operasi definitif masih kontroversi, tergantung pengalaman dari ahli Bedah Anak. Setelah kolostomi, barulah dilakukan pembuatan anus 4-8 minggu kemudian.

Pena menganjurkan dilakukan kolostomi kolon desenden. Kolostomi kolon desenden mempunyai keuntungan di bandingkan dengan kolostomi pada kolon kanan atau tranversum. Bagian distal dari kolostomi akan mengalami disfungsi dan akan terjadi atrofi. Dengan kolostomi pada kolon desenden maka segmen yang mengalami disfungsi akan lebih pendek.

Pada atresia ani tanpa fistula letak rendah, fistula rektoperineal dapat langsung dilakukan anoplasty. Ada berbagai macam teknik operasi definitif pembuatan anus yaitu abdominoperineal pullthrough, perineal, sakroperineal dan posterosagital anorectoplasty.

Namun penatalaksaanan atresia ani yang sekarang banyak dilakukan adalah metode posterosagital anorectoplasty (PSARP).

Postero sagittal anorectoplasty diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan dalam operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot dasar pelvis, sling dan sfingter. PSARP dibagi menjadi tiga yaitu: minimal, limited dan full PSARP.

Untuk minimal PSARP tidak dilakukan pemotongan otot levator maupun vertical fibre, yang penting adalah memisahkan common wall untuk memisahkan rektum dengan vagina dan yang dibelah hanya otot sfingter eksternus. Untuk limited yang dibelah hanya otot sfingter eksternus, muscle complex serta tidak membelah tulang coccygeus. Penting melakukan deseksi rektum agar tidak merusak vagina. Full PSARP dilakukan pada atresia ani letak tinggi dengan gambaran invertogram akhiran rektum lebih dari 1 cm dari kulit, pada fistula rektovaginalis, fistula rektouretra.

Di bawah ini adalah algoritma penatalaksanaan atresia ani yang dibedakan berdasarkan jenis kelamin dan klasifikasi atresia ani.

algoritma tatalaksana atresia ani pada bayi laki-laki

bagan algoritma atresia ani pada bayi perempuan

Penulis: Dr Irene Lokananta, SpBA pada Bagian Bedah Sub Bagian Bedah Anak RSU Leona.

Daftar pustaka

Barmawi, A., 1993. Penatalaksanaan atresia ani letak tinggi dan intermediet di Rumah Sakit Dr. Sardjito Yogyakarta dari tahun 1986-1990. Fakultas kedokteraan UGM. Yogyakarta.

Keighley, M.R.B., 1993. Anorectal agenesis dalam Surgery of anus, colon and rectum, Vol 2, WB Saunders company, 2299-2341

Mustard, W.T., Ravitch, M.M., et al. 1969. Malformation of the anus and rectum dalam Pediatric Surgery, Vol2, 2nd Ed, Year Book Medical Publisher, Chicago, 983-1017.

Pena, A., 2000. Imperforate anus and cloacal malformations dalam Aschraff Pediatrics Surgery, 3rd Ed, WB Saunders company, Philadelpia, 473-492.

Kiesewetter, W.B., Ravitch M.M., Welch K.J., et al. 1979. Rectum and anus malformations dalam Pediatrics Surgery, Vol2, 3rd Ed, Year Book Medical Publisher, Chicago, 1059-1082

De Vries, Pena, A., 1982. Postero sagital anorectoplasty, Journal Pediatric Surgery 17, 638-643

Pena, A., 1990. Atlas of surgical management of anorectal malformation, Spingerverlag, New York, USA.

Pena, A., Levitt, M.A., 2006 Anorectal Malformations dalam Pediatrics Surgery, Vol 2, 6th Ed, Mosby Elsevier, Philadelpia, 1566-1589

Oak, Sanjay N., 2002. Paediatric Surgical Diagnosis, Jaype, New Delhi, 58-61

Simak info kesehatan lainnnya di:

Blog Kedokteran dan Kesehatan