Hemofilia Bukan Penghalang, Mari Bersama Raih Mimpi!

 

Penyebab Hemofilia

Hemofilia adalah kelainan pedarahan yang disebabkan oleh kekurangan atau ketidakfungsian faktor protein koagulasi VIII (FVIII), yang menyebabkan hemofilia A, atau faktor IX (FIX), yang menyebabkan hemofilia. 

 

Cara penanganan  Hemofilia 

Pemberian faktor VIII dan IX, antifibrinolitik, dan fibrin glue dapat digunakan untuk menangani hemofilia. Untuk hemofilia A, DDVAP dapat diberikan. Penderita harus menghindari penggunaan aspirin, NSAID, dan obat-obatan yang dapat mengganggu agregasi platelet. Untuk penderita hemofilia, acetaminofen atau inhibitor COX-2, seperti celecoxib, dapat digunakan sebagai pengganti obat anti nyeri. FPF dan cryoprecipitate dapat digunakan untuk terapi hemofilia A karena mengandung faktor VIII. Beberapa waktu lalu, produk-produk ini adalah satu-satunya yang dapat digunakan untuk terai hemofilia. Namun, faktor VIII sekarang dapat dibuat di laboratorium dengan DNA rekombinan. Selain itu, ada faktor VIII generasi ketiga yang dibuat tanpa protein manusia atau hewani.

DDAVP dapat digunakan untuk hemofilia sedang dan ringan. Mekanisme kerja DDAVP masih belum diketahui. Sebagai sekretagog faktor von Willebrand, desmopressin dapat mengikat faktor VIII, meningkatkan keamanan penghancuran. Tafikilaksis dapat terjadi jika DDAVP diberikan berulang kali. Dosis kedua DDAVP menyebabkan penurunan hingga 30% pada beberapa pasien.

Dengan transplantasi hati, penyembuhan total hemofilia A dan B dapat dicapai. Namun, kesulitan melakukan prosedur ini membuatnya tidak dianggap sebagai faktor penentu dalam penyembuhan hemofilia. Sebaliknya, gene replacement therapy adalah metode terbaik untuk pencegahan dan penyembahan total. Karena teroi hemofilia B memiliki ukuran DNA yang sangat kecil, teapi gen lebih mudah digunakan untuk penyembuhannya. Studi menunjukkan bahwa terapi gen membantu penderita hemofilia menjadi lebih baik. Selain itu, beberapa penelitian menunjukkan bahwa faktor IX yang dihasilkan setelah terapi gen bertahan lebih lama pada darah daripada individu yang tidak menderita hemofilia.