Dalam beberapa waktu belakangan ini, penulis menemukan beberapa kasus penyakit yang sulit dipastikan diagnosisnya meskipun diperiksa di rumah sakit yang memiliki fasilitas penunjang diagnostik yang cukup lengkap.
- Kasus I: Seorang mahasiswi 18 tahun, sejak usia 7 tahun sering mengalami nyeri dan kemerahan pada tungkai bawahnya. Ia sudah lama berobat ke banyak dokter dan minum obat anti nyeri setiap hari sampai lambungnya terganggu karena pemakaian obat-obatan tersebut,
- Kasus II: Seorang sahabat penulis sejak di bangku SMA yang setiap hari mengalami episode vertigo (pusing berputar) berat disertai muntah-muntah dan telinga berbunyi mendenging, bahkan kemampuan mendengar telinga kirinya berkurang. Teman penulis ini sudah berobat ke beberapa negara tetangga, tetapi belum bisa dipastikan apa nama penyakitnya dan tidak ada perbaikan dari keluhan/gejala meskipun diobati,
- Kasus III: Seorang pasien yang dikonsulkan oleh seorang dokter spesialis kebidanan kandungan karena sudah 7 (tujuh) kali mengalami keguguran kandungan, meskipun organ reproduksi penderita dan suaminya normal dan hasil tes TORCH (Toxoplasma, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes) negatif.
Pada ketiga kasus tersebut, penulis akhirnya meminta para penderita untuk melakukan serangkaian tes yang spesifik dan relatif mahal. Dari hasil dari rangkaian tes pada ketiga kasus tersebut, terbukti adanya kelainan yang disebut Anti Phospolipid Syndrome (APS), atau dalam bahasa awamnya disebut keadaan Pengentalan Darah.
Pada banyak kasus yang lain, keadaan “pengentalan darah”, dinyatakan sendiri oleh si pasien berdasarkan hasil selancar di internet (diagnosis ala Google) atau dari tulisan broadcast WhatsAp (WA) yang hoax. Gejala dan terapi “pengentalan darah” yang disampaikan mereka berdasarkan data-data hoax tersebut jauh berbeda dengan apa yang tertulis dalam literatur. Biasanya pada kasus “pengentalan darah” ala Google tersebut, terjadi karena berkurangnya volume plasma akibat keadaan dehidrasi.
Pada beberapa kasus yang lain lagi (bukan ala Google), terjadi peningkatan produksi sel-sel darah dalam jumlah besar dari sumsum tulang, sehingga densitas/kepadatan sel-sel darah meningkat dan darah menjadi “kental”, misalnya pada kasus Leukemia (kanker darah) di mana jumlah sel darah putih sangat banyak.
Untuk bisa mengerti bagaimana terjadinya pengentalan darah, kita perlu mengingat kembali akan hal-hal berikut ini: darah terdiri dari 2 komponen utama yaitu: sel-sel darah dan cairan darah (plasma). Sel-sel darah terdiri atas 3 jenis, yaitu sel darah merah (eritrosit), sel darah putih (leukosit) dan pembentuk bekuan darah (trombosit). Plasma membawa ketiga jenis sel darah tersebut ke seluruh tubuh.
Ada tiga mekanisme yang memungkinkan terjadinya pengentalan darah:
- Keadaan dehidrasi/kekurangan cairan plasma darah
Di sini kepadatan/densitas sel-sel darah relatif meningkat akibat berkurangnya pembawa darah (menurunnya volume plasma); misalnya akibat dehidrasi berat, - Jumlah sel-sel darah meningkat secara absolut
Hal ini terjadi karena kenaikan absolut produksi sel-sel darah oleh sumsum tulang. Jika jumlah sel darah merah yang meningkat disebut sebagai Polisitemia. Bila jumlah sel darah putih yang meningkat disebut sebagai lekositosis, termasuk pada leukemia, dan bila yang meninggi trombosit disebut trombositosis, - Terjadinya pengumpulan/penumpukan sel-sel darah, khususnya trombosit (hipragregasi trombosit)
Oleh beberapa sebab (faktor genetika dan lingkungan), terjadilah penumpukan trombosit. Penumpukan tombosit tersebut, akan membentuk gumpalan (clot) di dinding pembuluh darah sehingga menghalangi aliran darah.
Pengentalan Darah akibat mekanisme pada poin 3) inilah yang merupakan penyakit Pengentalan Darah yang ‘Sejati’, yang disebut sebagai Antiphospholipid Syndrome (APS) atau Hughes Syndrome.
Darah kental, yang juga dikenal sebagai hiperkoagulabilitas, adalah suatu kondisi di mana darah seseorang lebih kental (tebal dan sel-selnya saling melekat, lengket) dibanding dengani darah normal. Pengentalan darah terjadi karena adanya kelainan dalam proses pembekuan akibat proses autoimun.
Mekanisme terjadinya APS
Mekanisme dasar terjadinya APS adalah gangguan autoimun, yaitu sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel sehat pada tubuh sendiri.
Fosfolipid adalah bahan pembentuk permukaan sel, termasuk sel-sel trombosit dan sel-sel yang melapisi pembuluh darah.
Oleh sebab-sebab yang belum jelas (pengaruh faktor genetik/keturunan dan faktor lingkungan) maka sel-sel pertahanan tubuh penderita APS membentuk antibodi untuk menghancurkan protein yang melekat pada fosfolipid, baik protein fosfolipid pada trombosit maupun pada pembuluh darah.
Antibodi antifosfolipid (aPL) ini menyebabkan proses peradangan (inflamasi) kronik, yang mengakibatkan sel-sel trombosit saling melekat dan membentuk bekuan/gumpalan darah sehingga darah menjadi “kental” dan sulit mengalir. Adanya aPL di lapisan fosfolipid pembuluh darah menyebabkan radang pembuluh darah (vaskulitis).
Akibat terhalangnya aliran darah karena penggumpalan trombosit, maka pasokan oksigen, elektrolit dan zat-zat makanan ke jaringan akan terhambat; sebaliknya “sampah” metebolisme akan menumpuk dalam plasma. Hal inilah yang menimbulkan keluhan dan tanda-tanda penyakit ini. Vaskulitis yang terjadi akan menyebabkan pembuluh darah membengkak dan meningkatkan proses penggumpalan dan hambatan aliran darah.
Gangguan ini juga merusak pembuluh darah plasenta di rahim dan meningkatkan risiko keguguran atau kelahiran bayi mati dari wanita hamil penderita APS.
Penderita APS dapat mengalami pembengkakan betis akibat trombosis vena dalam (gumpalan di pembuluh darah balik bagian dalam) tungkai bawah; Selain itu dapat terjadi trombosis arteri (gumpalan di pembuluh nadi) yang bisa menyebabkan stroke atau serangan jantung koroner.
Keadaan APS dapat mengenai siapa saja termasuk bayi dan anak-anak, meskipun biasanya terjadi pada orang dewasa usia 18-40 tahun. Kejadian penyakit ini 5 kali lebih banyak didapati pada wanita dibanding pria.
Tanda dan Gejala APS:
- Sakit kepala atau migren (pusing sebelah kepala) dan Vertigo (pusing berputar) yang berulang-ulang dan menahun (kronis),
- Gangguan penglihatan baik berupa penglihatan ganda (double vision), pandangan kabur (blurred vision), bahkan buta mendadak (amaurosis fugax),
- Telinga berdenging, yang dapat menimbulkan ketulian, biasanya pada satu telinga,
- Gangguan bicara (slurred-speech) dan gangguan memori,
- Rasa kesemutan atau rasa nyeri hebat seperti ditusuk jarum pada lengan dan/atau betis serta paha bawah. Juga terjadi kemerahan dan bengkak pada tungkai bawah yang sangat nyeri,
- Cepat lelah atau kelelahan yang berlebihan (fatigue), pegal / nyeri seluruh tubuh yang berpindah-pindah, serta gangguan keseimbangan saat berdiri atau berjalan,
- Sulit hamil atau memiliki riwayat keguguran kandungan yang berulang-ulang.
Tentunya tidak semua gejala ini harus terjadi atau muncul secara bersamaan pada satu penderita. Pada keadaan yang berat selain stroke dan serangan jantung, dapat terjadi gangguan peparu, ginjal serta hati.
Kemungkinan berbagai penyakit autotoimun lain, misalnya Lupus Eritematosus Sistemik, Artritis Rematoid, harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding APS.
Pemeriksaan Laboratorium APS
Yang diperiksa di laboratorium antara lain: Pemeriksaan Darah Lengkap, Laju Endap Darah (LED), masa perdarahan dan pembekuan (termasuk tes aPTT dan PPT), INR, serta tes Agregasi Trombosit.
Pemeriksaa spesifik untuk aPL ialah tes Anti cardiolipin (*), tes Anti beta-2 glikoprotein-1 (**) dan tes Lupus antikoagulan (***), ketiganya dilakukan secara serentak....
Pemeriksaan spesifik tersebut harus dilakukan minimal 2 kali, dengan jarak waktu antar pemeriksaan sekitar 12 minggu.
Diagnosis pasti APS ditegakkan berdasarkan minimal 1 (satu) dari gejala-gejala di atas, disertai positifnya hasil pemeriksaan darah spesifik tersebut diatas.
Terapi APS:
Meski sering tidak bisa disembuhkan secara sempurna, keadaan APS ini dapat dikontrol dengan pemberian obat pengencer darah, baik golongan anti agregasi trombosit, maupun obat anti pembekuan darah misalnya golongan coumarin.. Dengan pengobatan ini, penderita dapat beraktifitas dan menjalankan fungsi hariannya dengan baik, meskipun ada kemungkinan penderita akan terus minum obat seumur hidupnya.
Penulis ingin memberi penekanan bahwa terapi diet, khusunya diet rendah makanan olahan dan makanan yang tahan lama, sangat penting. Sedapat mungkin hindari jeroan, makanan cepat saji, serta makanan tinggi lemak jenuh (kaldu kental, santan, seafood-kecuali ikan laut, daging kambing tua, jeroan dan lain-lain). Kurangi dairy products (mentega, keju, coklat, susu full-cream). Sebaiknya minyak goreng kelapa sawit diganti dengan minyak goreng jagung atau zaitun (minyak zaitun hanya dapat digunakan untuk menumis dan membuat salad, jangan dipakai menggoreng).
Beberapa pakar menganjurkan diet semi vegetarian yang mengutamakan sayuran dan kacang-kacangan, boleh makan putih telur. Tetapi banya pakar yang menolaknya. Ada juga yang menganjurkan diet pelangi (Rainbow Diet) di mana penderita dianjurkan untuk makan sebanyak mungkin sayuran dan buah berbagai warna. Sedapat mungkin sayurannya mentah atau setengah matang.
Olahraga aerobik secara rutin dan teratur sesuai usia dan kondisi penderita (bisa berupa senam, lari, jalan cepat, sepeda, renang) dianjurkan sebanyak 4-5x/minggu, dengan total waktu kumulatif durasi olahraga minimal 150 menit/minggu.
Ketiga penderita tersebut di atas, dikonsultasikan ke dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Hematologi-Onkologi Medik (KHOM), yaitu Prof Dr dr Karmel Tambunan di RS C***i, Jalan Raden Saleh Raya dan Prof Dr dr Aru W S di RS M*****a, Jalan Gatot Subroto, Jakarta. Atas konfirmasi diagnosis APS dan dengan petunjuk terapi dari para pakar tersebut, penulis menangani ketiga penderita itu.
Syukurlah keadaan mereka membaik dan gejala-gejalanya jarang muncul lagi; Penderita pada kasus III saat ini bahkan sudah hamil lagi!!!
Sebagai penutup, penulis ingin mengingatkan, bahwa jika ada kasus-kasus vertigo, migren, nyeri tungkai bawah, serta sulit punya anak dan sering keguguran; Perlu dipikirkan keadaan APS ini. Demikian juga jika ada kasus stroke atau Serangan Jantung Koroner, apalagi jika berulangkali terjadi, padahal penderita tidak jelas faktor-faktor risiko kardiovaskulernya (tidak hipertensi, diabetes, hiperkolesterolemia, obesitas, dan sebagainya), maka adanya APS harus dipertimbangkan.
Terimakasih untuk perhatiannya, mohon maaf atas segala kekurangan (atau kelebihan?.....panjangnya...Haa...ha...ha..!!) tulisan ini. Salam hormat...tabik...!
Terima kasih pada dr Gina Anindyajati, dr Nurlan Silitonga
(Klinik Angsamerah; Jalan Blora, Jakarta Pusat)
Jika redaksi Kompasiana dan para Kompasianer berkenan, maka penjelasan saya akan penyakit pengentalan darah ini dalam bentuk video, sudah saya upload di unggah di yo*tu*e dengan kata-kata kunci pada mesin pencari internet (Google) : PENGENTALAN DARAH (1): Vertigo, Migren, Stroke, Jantung & Keguguran - Dr Mangatas SM Manalu SpPD, Bagian 1 dan 2. Terimakasih
