Halo para pembaca sekalian!.Apakah anda tahu bahwa tubuh kita memiliki 3 macam darah yaitu leukosit (sel darah putih),eritrosit (sel darah merah),dan trombosit (keping darah).Trombosit pada darah bertugas dalam pembekuan darah.Pada kesempatan kali ini saya akan kembali menjelaskan tentang kelainan suatu genetik pada sel darah khususnya pada proses pembekuan darah (trombosit).
Yaitu Hemofilia(walaupun masih ada banyak penyakit yang terjadi karena kelainan genetik pada darah contohnya thalassemia dan sindrom -- sindrom yang lain.Tetapi pada kesempatan kali ini akan saya fokuskan pada penyakit hemofilia.).Mungkin di benak para reader kata "hemofilia" masih terdengar asing bukan?
Hemofilia adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh kelainan genetik pada suatu sel darah merah yang menyebabkan darah sukar membeku.Akibatnya ketika orang penderita hemofilia terluka maka darah akan keluar terus menerus karena proses pembekuan darah membutuhkan waktu yang lebih lama dibandingkan orang normal.
Hal ini dapat terjadi karena pada keadaan normal,proteinlah yang menjadi faktor pembeku penahan di sekitar sel darah,sehingga dapat membekukan darah dan pada akhirnya darah dapat berhenti keluar.Tetapi beda dengan orang hemofilia,pada penderita hemofilia protein yang menjadi faktor utama dalam pembekuan darah berjumlah sangat sedikit yang menyebabkan pendarahan terjadi secara terus menerus.
Nah, sekarang pertanyaannya adalah apakah penyakit hemofilia ini dapat disembuhkan?.Sebagai jawabannya mari kita bahas tentang penyakit hemofilia dibawah ini. Pada pembekuan darah sebenarnya memiliki proses yang cukup kompleks yaitu diawali dengan trombosit yang jika terluka akan pecah dan mengeluarkan trombokinase.trombokinase akan mengubah protombin menjadi thrombin dengan bantuan vitamin K dan kalsium yang nantinya akan mengaktifkan protombin tersebut menjadi enzim yang aktif.
Trombin akan mengubah fibrinogen (protein yang larut plasma darah) menjadi fibrin yang akan menghambat darah terus keluar.Pada penderita hemofilia yang berbeda adalah pada fibrinogen yang dibantu dengan zat pembekuan darah yaitu zat besi yang nantinya akan berubah menjadi fibrin dan bedanya ada di factor - factor pada proses pembentukan fibrin karena kurangnya zat besi sehingga darah tidak bisa membeku.
Penyakit hemofilia sebenarnya adalah penyakit seumur hidup yang tidak dapat disembuhkan.Alasannya penyakit ini adalah penyakit genetik yang berasal dari kelainan genetik pada seseorang sehingga jika kelainan genetik akan menimbulkan sesuatu perbedaan dari orang normal.Dan hal ini juga sama kasusnya dengan penderita buta warna yang sama -- sama tidak dapat disembuhkan.
Tetapi untuk mencegah agar anak kita tidak terkena penyakit genetik dapat diatasi dengan beberapa cara salah satunya membuat gen tersebut (gen yang problem) untuk tidak menjadi gen dominan sehingga anak dapat normal.tetapi apakah para reader tahu? Sebenarnya hemofilia memiliki banyak jenis. Hemofilia dapat dibedakan menjadi 3 jenis yaitu :
-Hemofilia A : Jenis hemofilia yang paling mainstream,jenis ini disebabkan karena faktor pembekuan 8 (VIII).Pada kasus hemofilia A dari 5000 bayi yang lahir ada 1 bayi yang terkena hemofilia A.
-Hemofilia B : jenis hemofilia ini disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan 9.Dari 50.000 bayi yang lahir ada 1 bayi yang terkena hemofilia B.
-Hemofilia C : jenis hemofilia yang disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan 11 dan gejalanya paling ringan dibandingkan jenis yang lainnya.
Tetapi penderita hemofilia ini juga bisa melakukan aktifitas normal seperti orang pada umumnya.hanya olahraga yang teratur sehingga dapat menekan gejala -- gejala yang nanti akan ditimbulkan ketika pendarahan terjadi.
Contohnya pada penderita hemofilia ketika terjadi pendarahan darah akan keluar terus menerus,bahkan sampai luka menutup darah akan terus keluar sehingga luka akan tampak seperti benjolan yang dalamnya ada darah ini yang disebut dengan pendarahan dalam.Pada penderita hemofilia juga tidak boleh berada pada ruangan yang bersuhu dingin karena bekas pendarahan yang pernah terjadi akan muncul tiba -- tiba.
Sebenarnya para penderita hemofilia ini dapat membekukan darahnya tetapi hanya saja membutuhkan waktu yang sangat lama bahkan bisa membutuhkan waktu berbulan-bulan sampaipun luka tertutup pendarahan akan tetap berlangsung hal ini terjadi karena kurangnya zat pembeku darah.kemungkinan para penderita hemofilia ini mengalami kekurangan zat besi yang digunakan untuk membekukan darah.
Zat ini dapat ditemui pada Kacang -- kacangan / biji -- bijian,buah yang mengandung vitamin A atau B,makanan lainnya seperti cabai -- cabaian.Namun juga bisa karena faktor lain yaitu kurangnya protein yang berfungsi untuk membekukan darah.Pada proses pembekuan darah ada protein yang berfungsi untuk mempercepat proses terjadinya pembekuan darah.Protein ini dilambangkan dengan angka romawi I hingga XIII.Jika seseorang kekurangan satu saja dari ketigabelas protein tersebut maka akan menyebabkan hemofilia.Protein protein tersebut adalah :
Faktor I (fibrinogen). Fungsinya adalah sebagai komponen penting dalam hasil dari sintesis dalam hati yang akan diubah menjadi fibrin. Kekurangan fibrinogen dapat mengakibatkan penyakit seperti afibrinogenemia atau hypofibrinogenemia.
Faktor II (protrombin). Fungsinya adalah mengonversi menjadi bentuk yang aktif berupa trombin (faktor IIa) melalui pembelahan dengan aktivasi faktor X (Xa). Kekurangan protrombin ini dapat mengakibatkan penyakit hypoprothrombinemia.
Faktor III (tromboplastin). Fungsinya adalah untuk mengaktivasi faktor VII untuk membentuk trombin
Faktor IV(kalsium). Faktor IV ini digunakan oleh semua proses pembekuan darah.
Faktor V (Proakselerin, faktor labil, globulin akselator). Fungsinya adalah sebagai sistem intrinsik dan ekstrinsik dan sebagai percepatan pembelahan prothrombin-trombin yang aktif. Kekurangan faktor ini Proakselerin dapat mengakibatkan penyakit parahemophilia.
Faktor VI. Faktor ini sama fungsinya dengan faktor V
Faktor VII (prokonvertin, faktor stabil). Fungsi sebagai sistem intrinsik sama dengan faktor V
Faktor VIII (Faktor antihemofilia/AHF, faktor antihemofilia A, globulin antihemofilia/ AHG). Fungsi sebagai sistem ekstrinsik.
Faktor IX (komponen tromboplastik plasma (PTC), faktor antihemofilia B). Fungsi sebagai sistem ekstrinsik.
Faktor X (faktor stuart-power). Fungsi sebagai sistem intrinstik dan ekstrinsik.
Faktor XI (Anteseden tromboplastin plasma, faktor antihemofilia C). Fungsi sebagai sistem intrinsik.
Faktor XII(Faktor hageman). Fungsi sebagai sistem intrinsik.
Faktor XIII(Faktor stabilisasi fibrin). Fungsi sebagai penghubung silang filamen fibril.
Mungkin di benak para readers akan bertanya -- tanya lalu bagaimana jika para penderita hemofilia terluka lalu penanganannya dalam mengentikan darah yang terus menerus keluar bagaimana?.Sebenarnya penanganan untuk penderita hemofilia ada 2 yaitu penanganan untuk mencegah pendarahan atau yang disebut profilaksis dan penangnan pada saat sudah terjadi pendarahan (on -- demand).
Pada penderita hemofilia A untuk mencegah terjadinya pendarahan bisaanya diberikan suntikan octocog alpha yang dibuat untuk mengontrol protein faktor pembekuan VIII(pemberian suntikan ini setiap 48 jam sekali atau 2 hari sekali).Efek sampingnya bisaanya adalah gatal -- gatal,biru pada sekitar bekas suntikan.
Sedangkan pada penderita hemofilia B akan diberi suntikan nonacog alpha yang berfungsi untuk menyelesaikan tugas faktor pembekuan darah IX karena faktor pembekuan darah XI nya kurang.Efek samping ini sangat langka terjadi tetapi efeknya sangat serius yaitu pusing,pada kulit yang diberi suntikan akan terasa terbakar dan nyeri pada bagian tersebut.
Penyuntikan ini dilakukan 2 kali dalam seminggu.Suntikan -- suntikan tersebut diberi seumur hidup,dan perkembangannya dipantau oleh dokter.Lalu,penanganan yang kedua adalah menghentikan pendarahan yang sudah terjadi.Sebenarnya pada penanganan kedua ini pasien juga sama -- sama diberi suntikan jika hemofilia A akan diberi suntikan octogog alfa dan jika hemofilia B akan diberi nonacog alfa.Pada penggunaan suntikan tersebut harus berkonsultasi pada dokter,karena obat faktor pembekuan darah dapat memicu pembentukan antibody yang nantinya obat akan menjadi tidak efektif jika digunakan.
Lalu bagaimana mencegah terkena hemofilia?.Cara mencegah hemofilia adalah dengan olahraga yang teratur,menghindari obat -- obat yang berfungsi untuk pengenceran darah kecuali jika anda memiliki penyakit tertentu,memelihara kesehatan gigi dan mulut,gigi dan mulut yang bersih akan menghindari dari lubangnya atau rusaknya gigi dan jika kita memiliki gigi yang bersih maka juga mengurangi resiko mencabut gigi yang dimana jika gigi kita dicabut darah akan langsung keluar.berhati -- hati ketika beraktifitas.jangan sampai anggota tubuh terluka.
Jika penderita hemofilia mengalami pendarahan akan terjadi sejumlah komplikasi karena akibat hemofilia yaitu dianara lain adalah sendi mengalami pengrusakan yang akan mengakibatkan rusaknya jaringan halus sendi atau tulang rawan dan lapisan tipis di dalam sendi (synovium)Â ,akan mengalami pendarahan internal (pendarahan ini akan terjadi di dalam otot yang akan menyebabkan pembengkakakan pada kulit),Infeksi;pada penderita hemofilia resiko terkena infeksi akan juga meningkat,apalagi jika melakukan transfusi darah (penderita hemofilia akan sering transfuse darah karena jika terluka darah yang keluar akan banyak dan penderita akan mengalami kekurangan darah sehingga membutuhkan transfuse darah).
Pada kesimpulannya adalah penyakit hemofilia tidak dapat disembuhkan karena merupakan penyakit genetik atau penyakit keturunan yang berhubungan dengan DNA atau gen yang tidak memungkinkan merubah DNA kita. Tetapi walaupun tidak dapat disembuhkan gejala -- gejalanya dapat ditekan dengan cara kita harus rajin berolahraga yang membuat jika kita terluka darah yang keluar tidak separah seperti biasanya.
Walaupun menderita hemofilia jangan khawatir penderita hemofilia juga masih bisa membekukan darah karena sebenarnya penderita hemofilia sama dengan orang normal yang perbedaannya pada protein jika pada penderita hemofilia protein yang diperlukan untuk membekukan darah berjumlah sedikit yang berarti masih bisa membekukan darah tetapi membutuhkan waktu yang sangat lama bahkan lebih lama daripada waktu yang dibutuhkan untuk luka menutup.(biasanya berbulan -- bulan)
Akhir kata untuk para penderita hemofilia janganlah bersedih dan patah semangat karena kalian masihlah sama dengan manusia normal,hindari beraktifitas yang beresiko membuat anda terluka.Tetaplah rajin -- rajin berolahraga dan tetap menjaga kesehatan anda.
Sumber :
-alodokter.com.2016.Pengertian Hemofilia.Diakses pada : 24 November 2017
-www.klinikherbaldunia.com.2016.Tips Menghindari Hemofilia.Diakses pada : 24 November 2017
-www.tabletwise.com.2016.Nonacog alfa.Diakses pada : 24 November 2017
-https://caramenyembuhkanhemofilia.wordpress.com.2016.Cara Menyembuhkan Hemofilia.Diakses pada : 24 November 2017
-http://www.artikelsiana.com.2014.Proses Pembekuan Darah.Diakses pada : 24 november 2017
