Darah adalah bagian penting dari tubuh manusia. Darah memiliki peranan penting bagi metabolisme tubuh manusia dan tidak dapat digantikan oleh apapun. Darah berperan dalam sistem transportasi manusia, yaitu mengedarkan nutrisi dan oksigen ke seluruh bagian tubuh untuk digunakan dalam metabolisme tubuh.
Saat kita terluka akibat tergores benda tajam maupun terjatuh, luka dengan sendirinya dapat menutup. Hal ini karena dalam sistem sirkulasi darah bagian darah yaitu trombosit mengaktifkan enzim trombokinase untuk membantu dalam penutupan luka. Suatu kecelakaan hebat yang dapat menyebabkan kita kehilangan banyak darah dapat berakibat fatal pada kehidupan kita. Walaupun kita dapat memperoleh donor dari seseorang yang memiliki golongan darah dan rhesus yang sama.
Akan tetapi, di dunia ini ada suatu penyakit darah yang menyebabkan penderitanya dapat mengalami kekurangan darah walaupun mereka hanya mengalami luka kecil pada bagian tubuhnya. Akibatnya penderita bukan hanya kehilangan darahnya namun juga dapat kehilangan nyawanya. Penyakit yang dimaksud dinamakan penyakit hemofilia.
Hemofilia adalah penyakit keturunan yang menyebabkan penderitanya mengalami sukar membekukan darahnya waktu terjadi luka. Pada umumnya darah orang normal saat terjadi luka akan membekukan darahnya dalam waktu 5 sampai 7 menit. Akan tetapi pada penderita hemofilia, darah yang keluar akan membeku setelah 50 menit sampai 2 jam setelah terjadinya luka. Hal ini yang sering menyebabkan penderita hemofilia meninggal karena kehilangan banyak darah.
Penyakit ini awalnya dikenal di negara-negara Arab ketika beberapa anak dalam suatu keluarga atau keluarga lain yang masih mempunyai hubungan keluarga yang dekat, meninggal dunia akibat pendarahan pada waktu sedang dikhitankan. Akan tetapi pada waktu itu kejadian seperti itu hanya dianggap sebagai takdir Tuhan, karena memang orang pada waktu itu belum paham mengenai penyebab-penyebab terjadinya.Â
Pada lain waktu dan di tempat yang berbeda, putera mahkota Alfonso dari Spanyol meninggal akibat suatu luka oleh pecahan kaca mobil pada waktu mobil yang dikendarainya bertabrakan di dekat Miami, Florida, USA. Padahal luka yang dialaminya sebenarnya tidak seberapa, tetapi ia kehabisan darah. Semenjak itulah dilakukan penelitian mendalam tentang penyebab-penyebab penyakit hemofilia ini.
Kemudian apakah sebenarnya seorang penderita hemofilia dapat membekukan darahnya?
Menurut pendapat saya bahwa penderita hemofilia tidak dapat membekukan darahnya karena pada setiap penderita hemofilia tidak terbentuk suatu zat yang disebut tromboplastin. Tromboplastin adalah substansi yang diperlukan untuk pembekuan darah. Pada kenyataannya hemofilia dibedakan menjadi 3 macam, yaitu hemofilia A, hemofilia B, dan hemofilia C.
Pada penderita hemofilia tipe A tidak memiliki zat antihemofili globulin. Orang yang tekena hemofilia tipe ini mampu membentuk zat antihemofili globulin (AHG) dalam serum darahnya karena ia memiliki gen dominan H sedangkan alelnya resesip tidak dapat membentuk zat tersebut. Pada hemofilia tipe B, penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin (KPT). Serta pada hemofilia tipe C, penderita tidak mampu membentuk zat plasma tromboplastin anteseden (PTA).
Pendapat saya yang lain mengatakan bahwa penderita hemofilia mungkin saja dapat membekukan darahnya. Sebenarnya penderita hemofilia dapat membekukan darahnya, akan tetapi, waktu yang diperlukan untuk membekukan darah pada orang yang terkena hemofilia dengan orang normal pada umumnya berbeda.Â
Pada kasus sayatan kecil, darah orang normal dapat membeku sekitar 5 sampai 7 menit. Sedangkan pada penderita hemofilia, darah akan membeku sekitar 1 sampai 2 jam setelah terjadinya luka. Dengan begitu orang yang terkena hemofilia sudah kehabisan darahnya sebelum darahnya dapat membeku. Sehingga tak heran jika banyak penderita hemofilia yang meninggal lebih awal sebelum darahnya dapat membeku.
