Lihat ke Halaman Asli

edward sutanto

penulis baru

Hemofilia, Penyakit Abadi

Diperbarui: 25 November 2017   23:15

Kompasiana adalah platform blog. Konten ini menjadi tanggung jawab bloger dan tidak mewakili pandangan redaksi Kompas.

Kesehatan. Sumber ilustrasi: FREEPIK/Schantalao

Halo para pembaca ! Pada kesempatan kali ini , saya akan kembali membahas topik yang sangat membuat kita sering bertanya -- tanya . Pada kesempatan ini saya akan membahas salah satu penyakit yang erat hubungannya dengan darah . Memang sudah tak asing lagi bagi kita ketika kita terjatuh dari sepeda , tangan teriris oleh pisau , pastinya tubuh yang sedang terluka akan mengeluarkan darah baik banyak ataupun sedikit , lalu pernahkah kita berpikir bagaimana tiba tiba darah yang keluar dapat berhenti? Pernakah kita berpikir ada orang yang sangat lama untuk membekukan darhanya ? Penyakit yang akan saya bahas disini adalah penyakit Hemofilia dengan topik " Apakah pengidap penyakit  Hemofilia dapat melakukan pembekuan darah? " . Sebelum mengenal apa itu hemofilia , kita harus memahami dahulu apa itu darah , macam -- macam darah , dan fungsi dari macam -- macam darah tersebut . Darah adalah cairan yang terdapat di setiap hewan tingkat tinggi yang fungsinya sendiri adalah mengirimkan zat -- zat dan oksigen yang dibutuhkan oleh jaringan tubuh , mengangkut bahan bahan kimia hasil metabolisme , dan juga sebagai pertahanan tubuh terhadap virus atau bakteri . Sel darah juga dibedakan menjadi 3 bagian besar yaitu sel darah merah ( eritrosit ) , sel darah putih ( leukosit ) , sel darah pembeku ( trombosit ) . Sel darah merah ( eritrosit ) merupakan penyusun jaringan darah terbesar di dalam tubuh manusia . Umumnya , sel darah merah pada wanita lebih banyak dibandingkan jumlah sel darag merah yang dimiliki oleh laki laki . Eritrosit diproduksi di sumsum tulang belakang sedangkan warna merah disebabkan karena eritrosit memiliki pigmen yang disebut dengan hemoglobin . Sel darah putih ( leukosit ) merupakan salah satu mekanisme pertahanan tubuh dari infeksi yang berasal dari luar . Fungsi dari leukosit ini adalah melindungi tubuh dari infeksi penyakit serta berperan dalam pembentukkan antibodi . Selanjutnya adalah sel darah pembeku . Pada dasarnya sel darah pembeku ini berperan dalam penutupan luka pada tubuh . Ketika terluka dan mengeluarkan darah , trombosit juga ikut keluar bersama darah , kemudian trombosit ini menyentuh permukaan kasar ( luka ) dan menyebabkan trombosit pecah , Trombosit mengeluarkan enzim trombokinaze , trombokinaze akan mengubah protombin menjadi trombin dengan bantuan Ca2+ dan vitamin K , Trombin akan menghasilkan fibrinogen dan akehirnya muncul fibrin ( benang ) untuk menutup luka .

Saya akan kembali ke topik awal kita yaitu " apakah pengidap Hemofilia dapat melakukan pembekuan darah? " . Sebelum menjawab topik tersebut saya akan menyajikan data dan pengertian tentang penyakit hemofilia . Hemofilia adalah kelainan geneetik pada darah yang disebabkan adanya faktor pembekuan darah . Hemofilia sendiri dibedakan menjadi 3 jenis antara lain , Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII . Sedangkan Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX , dan yang terakhir Hemofilia A dan B (C) yang tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan ppola pewarisan gen yang serupa . Lalu apa saja faktor yang menyebabkan penyakit hemofilia ? Satu -- satunya faktor yang menyebabkan penyakit Hemofila adalah faktor genetik yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya  , yang pada akhirnya seorang penderita Hemofilia tidak dapat membekukan darah dengan sendirinya dengan normal . Kelainan pada sistem peredaran darah ini diturunkan melalui kromosom X . Sehingga ketika penderita Hemofilia mengalami luka , pendarahan yang dialami oleh penderita Hemofilia akan lebih lama daripada anak normal yang mengalami pendarahan . Hemofilia juga disebabkan oleh mutasi genetik . Mutasi tersebut melibatkan gen untuk membuat kode bagi protein penting dalam proses pembekuan darah . Pada proses pembekuan darah melibatkan mekanisme yang cukup kompleks , karena dalam mekanisme pembekuan darah melibatkan 13 protein yang berbeda yang secara klasik ditulis kode I sampai XIII ( angka romawi ) . Jika seseorang mengalami luka , maka trombosit akan disalurkan menuju luka tersebut untuk membentuk kaitan dalam proses pembekuan darah . Trombosit akan teraktivasi dan mengeluarkan zat kimia yang memulai kaskade proses pembekuan darah yang mengaktivkan 13 protein tersebut ( faktor pembekuan ) yang pada akhirnya akan membentuk fibrin . Pada penyebab Hemofilia A dikarenakan mutasi oleh gen faktor VIII , sehingga dalam Hemofilia A ini terjadi kekurangan faktor pembekuan . Sedangkan Hemofilia B disebabkan oleh kekurangan pada faktor IX karena mutasi gen . Dan yang terakhir adalah Hemofilia C yang kekurangan faktor pembekuan XI . Pada umumnya penderita Hemofilia A lebih umum daripada penderita Hemofilia B . Sekitar 80% dari orang pengidap Hemofilia A .

Sehingga menurut opini saya tentang " Apakah Penderita Hemofilia dapat membekukan darah atau tidak ? " adalah ya , bisa membekukan darah . Sebenarnya Hemofilia adalah penyakit dimana sang penderita akan mengalami pembekuan darah yang lebih lama dibandingkan orang orang pada umumnya , bukan tidak dapat membekukan darah . Seperti yang sudah saya jelaskan diatas , penyakit Hemofilia tidak dapat membekukan darah secepat orang pada umumnya karena pada orang biasa mempunyai 13 protein dalam proses pembekuan darah atau yang sering disebut dengan faktor pembekuan . Sehingga bisa dikatakan juga bahwa cepat lambatnya proses pada pembekuan darah pada seseorang dipengaruhi oleh ke -- 13 protein tersebut ( faktor pembekuan ) . Setiap penderita Hemofilia juga mempunyai perbedaan dalam kekurangan faktor pembekuan tersebut , misalnya Hemofilia A yang kurang faktor pembekuan VIII , akan berbeda dengan penderita Hemofilia B yang kekurangan faktor IX , dan akan berbeda pula dengan Hemofilia C yang kurang faktor pembekuan XI .

Lalu saya akan membahas tentang ke -- 13 faktor pembekuan darah tersebut . Faktor  I ( Fibrinogen ). Fungsinya sebagai komponen penting dalam protein plasma hasil dari sintesis dalam hati dan diubah menjadi fibrin . Fungsi II ( Protombin ) , fungsinya sebagai protein plasma dan akan dikonversi menjadi bentuk yang aktif berupa trombin , melalui pembelahan dengan aktivasi faktor X . Faktor yang ke 3 adalah trompoblastin yang fungsinya sebagai aktivasi faktor ke VII dalam pembentukan trombin . Faktor ke 4 adalah kalsium , fungsi dari kalsium sendiri sebenarnya digunakan disemua proses pembekuan darah . Faktor ke 5 adalah ( proakselerin , faktor labil , globulin akselator ) , fungsi utama dari faktor ini sebagai sistem intrinsik dan ekstrinsik dan juga berperan sebagai katalisis pembelahan protombin trombin yang aktif . Sedangkan terdapat kasus jika seseorang kekurangan faktor proakselerin dapat mengakibatkan parahemofilia .Faktor yang ke 6 sudah tidak dipakai lagi karena fungsi dari faktor ke 6 ini sama seperti  faktor 5 .  Faktor yang ke 7 adalah provertin , faktor stabil  , fungsinya sebagai sistem intrinsik . Faktor ke 8 adalah faktor antihemofilia / AHF , faktor antihemofilia A , globulin antihemofilia / AHG , fungsi faktor ini sebgai sistem ekstrinsik . Pada penderita Hemofilia A , mereka kekurangan faktor ke 8 sehingga , ketika penderita mengeluarkan darah ( pendarahan ) , darah akan sukar membeku . Faktor ke 9 adalah komponen tromboplastik plasma ( PTC ) , faktor antihemofilia B , fungsi utama dari faktor ini adalah sebagai sistem ekstrinsik . Sama seperti Hemofilia A , penderita Hemofilia B juga tidak mempunyai faktor 9 ini , akibatnya darah juga sukar dalam membeku . Faktor 10 ( Faktor stuart -- power ) , fungsi dari faktor ini adalah sebagai sistem iintrinsik dan ekstrinsik . Faktor yang ke 11 adalah Anteseden , tromboplastin plasma , faktor hemofilia C . Fungsi dari faktor ini adalah sebagai sistem intrinsik . Pada penderita Hemfilia C tidak mempunyai faktor 11 ini , sehingga pembekuan darah akan mengalami kesusahan . Selanjutnya adalah Faktor 12 adalah faktor hageman yang berfungsi sebagai sistem intrinsik . Dan faktor yang terakhir adalah Faktor 13 ( faktor stabilisasi fibrin ) yang fungsinya adalah penghubung silang filamen . Sebenarnya ada 2 cara untuk mengantisipasi penyakit Hemofilia , yang pertama adalah dengan cara penyuntikan faktor pembekuan , misalkan pada Hemofilia A akan disuntik dengan faktor pembekuan VIII sedangkan pada penderita Hemofilia B akan disuntik dengan faktor pembekuan darah IX . Namun perlu diingat penyuntikan faktor tersebut efektif hanya untuk tindakan pencegahan , penyuntikan ini hanya sebatas untuk berjaga -- jaga mengingat jika seorang penderita hemofilia terluka sedikit saja dapat mengalami pendarahan hebat . Penanganan yang kedua adalah dengan melakukan translapasi hati . Translasi hati memang satu satunya cara untuk menyebuhkan penyakit hemofilia namun , masalah yang ditimbulkan oleh transpalasi hati sangat besar juga bahkan lebih besar daripada hemofilia itu sendiri .

Sehingga dapat saya disimpulkan bahwa , penyakit Hemofilia sesungghuhnya dapat melakukan pembekuan darah . Satu -- satunya hal yang membedakan antara penderita hemofilia dengan manusia normal adalah kemampuan dalam melakukan pembekuan darah jika seorang penderita hemofilia akan mengalami kesusahan dalam melakukan pembekuan darahb , sedangkan pada manusia normal tidak akan mengalami kesusahan dalam melakukan darah . Perbedaan ini dikarenakan pada kepemilikan faktor pembekuan darah . Seseorang yang menderita penyakit hemofilia tidak memiliki satu dari tiga belas faktor pembekuan darah . Hemofilia A tidak memiliki faktor VIII yaitu faktor antihemofilia / AHF , faktor antihemofilia A , globulin antihemofilia / AHG , fungsi faktor ini sebgai sistem ekstrinsik . Hemofilia B yang tidak memiliki faktor IX yaitu komponen tromboplastik plasma ( PTC ) , faktor antihemofilia B , fungsi utama dari faktor ini adalah sebagai sistem ekstrinsik . Dan yang terakhir adalah Hemofilia C yang tidak memiliki faktor XI yaitu Anteseden , tromboplastin plasma , faktor hemofilia C . Fungsi dari faktor ini adalah sebagai sistem intrinsik . Akan berbeda  dengan orang normal yang memiliki lengkap ke 13 faktor pembekuan darah tersebut . Ada 2 cara dalam mengatasi penyakit hemofilia , yang pertama dengan penyuntikan faktor pembekuan darah misalkan penyakit hemofilia A akan disuntik dengan faktor VIII dan Hemofilia B akan disuntuk dengan faktor IX . Selain itu cara kedua yang dapat dilakukan untuk mengatasi penyakit hemofilia adalah dengan melakukan transplasi hati , transplantasi hati inilah yang bisa dikatakan sebagai cara untuk menyembuhkan penyakit Hemofilia , karena jika seseorang penderita hemofilia disuntuk dengan faktor pembekuan darah saja , hal tersebut hanya sebatas untuk berjaga jaga .

Sekian penjelasan saya tentang penyakit Hemofilia , pada akhirnya saya menyimpulkan bahwa , penyakit hemofilia bisa membekukan darah , namun waktu yang diperlukan untuk membekukan darah membutuhkan waktu yang cukup lama dibandingkan dengan orang pada umumnya .

Sekian penjelasan saya tentang penyakit Hemofilia , apabila terdapat kata yang tidak berkenan saya meminta permohonan maaf , sekian terimakasih .




BERI NILAI

Bagaimana reaksi Anda tentang artikel ini?

BERI KOMENTAR

Kirim

Konten Terkait


Video Pilihan

Terpopuler

Nilai Tertinggi

Feature Article

Terbaru

Headline