Halo para pembaca setia artikel saya di Kompasiana , kali ini saya kembali dengan artikel yang tentunya masih berbau biologi. Yaa tema dari artikel saya kali ini adalah seberapa setujukah saya tentang terapi terhadap penyakit hemofilia adalah sia sia. Untuk sebagian orang percaya bahwa hemofilia adalah penyakit yang membawa kematian, karena darah yang tidak bisa membeku . Tapi sebagian orang juga percaya jika tingkat kematian akibat hemophilia bisa di tangani dengan terapi. Disini saya akan membahasnya
Sebelumnya ada baiknya kita mengetahui dulu apa itu hemofilia . Hemofilia adalah suatu penyakit yang menyebabkan gangguan perdarahan karena kekurangan faktor pembekuan darah. Akibatnya, perdarahan berlangsung lebih lama saat tubuh mengalami luka. Dalam keadaan normal, protein yang menjadi faktor pembeku darah membentuk jaring penahan di sekitar platelet (sel darah) sehingga dapat membekukan darah dan pada akhirnya menghentikan perdarahan. Pada penderita hemofilia, kekurangan protein yang menjadi faktor pembeku darah tersebut mengakibatkan perdarahan terjadi secara berkepanjangan
Hemofilia merupakan penyakit bawaan yang umumnya dialami pria. Penyakit ini dapat diturunkan karena mutasi gen yang mengakibatkan perubahan dalam untaian DNA (kromosom) sehingga membuat proses dalam tubuh tidak berjalan dengan normal. Mutasi gen ini dapat berasal dari ayah, ibu, atau kedua orang tua. Terdapat banyak jenis hemofilia, namun jenis yang paling banyak terjadi adalah hemofilia A dan B. Tingkat keparahan yang dialami penderita hemofilia tergantung dari jumlah faktor pembekuan dalam darah. Semakin sedikit jumlah faktor pembekuan darah, semakin parah hemofilia yang diderita.
Bagaimana Proses Pembekuan Darah Terjadi?
Siklus pembekuan darah normal melewati serangkaian interaksi yang kompleks. Berikut adalah proses pembekuan darah dari awal hingga akhir.
-Trombosit membentuk sumbatan
Trombosit bereaksi ketika pembuluh darahrusak atau ada luka. Mereka akan menempel pada dinding daerah yang terluka dan bersama-sama membentuk sebuah sumbatan. Sumbat dibentuk guna menutup bagian yang rusak agar menghentikan darah yang akan keluar. Trombosit juga melepaskan bahan kimia untuk menarik lebih banyak trombosit lainya dan sel-sel lain untuk melanjutkan langkah berikutnya.
-Pembentukan bekuan darah
Faktor-faktor pembekuan memberi sinyal terhadap satu sama lain untuk melakukan reaksi berantai yang sangat cepat. Reaksi ini dikenal sebagai kaskade koagulas. Pada tahap akhir kaskade ini, faktor koagulasi yang disebut trombin mengubah fibrinogen menjadi helai-helai fibrin. Fibrin menempel pada trombosit untuk membuat jaring -- jaring yang memerangkap lebih banyak trombosit dan sel. Gumpalan (bekuan) pun menjadi lebih kuat dan lebih tahan lama.
-Penghentian proses pembekuan darah
Protein-protein lain akan menghentikan faktor pembekuan agar gumpalan - gumpalan tidak berlanjut lebih jauh dari yang diperlukan.